Аксональная нейропатия

Нейропатия представляет собой серьезное повреждение какого-либо нерва, что сильно мешает полноценной работе всей нервной системы человека. Данное расстройство в большинстве случаев проявляется крайне сложно, оно имеет массу причин. Также заболевание выражается в разных проявлениях и вариациях. Несмотря на то, что все распространенные виды нейропатии имеют определенные симптомы, болезнь диагностируется достаточно трудно.

После определения диагноза прогноз развития нейропатии весьма неясен, поскольку расстройство проявляется всегда по-разному. Многие пациенты жалуются на достаточно болезненные и неприятные ощущения в ногах и руках. На такие, как сильное онемение, заметные покалывания, длительный зуд и необычный эффект песка в обуви во время ходьбы.

Можно выделить два типа нейропатий. При повреждении единственного нерва, говорят о мононейропатии. Когда происходит разрушение множества или лишь нескольких нервов, то диагностируют полинейропатию. Как правило, нейропатия возникает именно в результате уничтожения самих нервных клеток, либо их миелиновой оболочки. Периферические нервы представляют собой особые отростки клеток, называемые нейритами, которые напоминают обычные электрические провода. Миелин используется в качестве своеобразной изоляции этих нервных проводов.

Клиническая картина аксональной нейропатии

Если работа нерва серьезно нарушена сдавливанием или растяжением, диагностируют аксональную нейропатию. При этом также наблюдаются признаки покалывания, онемения и большинство пациентов жалуются на чувство жжения в конечностях. Иногда данное заболевание негативно отражается на работе некоторых внутренних органов. Симптомы, ощущаемые в конечностях, могут иметь разную степень болезненности. В исключительных случаях при аксональной нейропатии возникает зуд, а также хронические боли в комбинации с основными симптомами.

Как правило, сильное повреждение аксона является определенным следствием существенной травмы нерва. Анатомическая структура нерва будет сохранена при растяжении или незначительном сдавливании. Восстановление функций такого нерва возможно в срок от пары минут до одного месяца, в зависимости от выраженности отека и степени ишемии. Однако более тяжелые травмы, например, после сильного удара могут сильно нарушить необходимую целостность самих аксонов, но при этом миелиновая оболочка не повреждается.

Серьезный дистальный разрыв многих аксонов нередко происходит во время дегенерации нерва. Такая патология называется валлеровским перерождением. Такая регенерация нервов характерна при росте аксонов, находящихся внутри миелиновых сохранных футляров. В данном случае аксоны растут лишь в направлении их непосредственных концевых разветвлений приблизительно со скоростью 1 мм в сутки.

При ещё более сильной травме наблюдается нейротмезис, иначе говоря, анатомический полный перерыв всего нерва. За этим зачастую следует неизбежное валлеровское перерождение. Считается, что необходимая регенерация аксонов, вследствие тяжелой травмы, всегда неполноценна. Некоторые двигательные волокна иногда могут заместить собой любые чувствительные волокна или даже направиться к так называемым «чужим» мышцам.

Аксональная дегенерация представляет собой совершенно другой механизм развития аксональных нейропатии. Именно эта дегенерация и вызвана серьезным нарушением типичного метаболизма непосредственно в теле нейрона. Как следствие, далее существенно затрудняется необходимый аксоплазматический ток. Всегда в первую очередь сильно страдают при этом самые отдаленные большие участки нерва, после чего такой опасный процесс последовательно распространяется и в проксимальном направлении.

Данный механизм считают главным фактором всех дистальных аксональных нейропатий. Значительное поражение тел мотонейронов при моторных нейропатиях можно было бы отнести к различным заболеваниям спинного мозга, если бы клиническая картина была обусловлена только поражением нервов. Именно поэтому такой вид заболевания рассматривают наряду с аксональными нейропатиями.

Следует отметить, что характерными симптомами аксональных нейропатий моторного типа являются фасцикуляции, атрофия и слабость мышц. При длительном поражении в тяжелых случаях заметно ослабляются все сухожильные рефлексы. Также нередко встречается выпадение рефлексов, как правило, лишь в начале заболевания. Замечено, что при аксональных нейропатиях сенсорного типа нередко нарушены разные зоны чувствительности, приблизительно в равной степени.

Шванновские клетки страдают вторично при дистальных аксональных нейропатиях и валлеровском перерождении. В большинстве случаев их количество уменьшается, либо они исчезают вовсе.

Автор статьи: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».
Наши авторы

Порядок диагностики патологии

Лечение полинейропатии нижних конечностей имеет свои особенности. Например, лечение диабетической полинейропатии нижних конечностей никак не будет зависеть от отказа от алкоголя, в отличии от алкогольной формы заболевания.

Особенности лечения

Полинейропатия – это заболевание, которое не возникает самостоятельно.

Таким образом, при первых проявлениях её симптомов нужно не откладывая выяснить причину её возникновения.

И только после этого устранить факторы, которые будут её провоцировать. Таким образом, лечение полинейропатии нижних конечностей должно быть комплексным и направленным прежде всего на удаление самого корня этой проблемы, потому как другие варианты не дадут никакого эффекта.

В зависимости от вида болезни применяются такие препараты:

  • в случаях тяжелого протекания болезни назначают метилпреднизолон;
  • при сильных болевых ощущениях прописывают анальгин и трамадол;
  • препараты, которые улучшают циркуляцию крови в сосудах в области нервных волокон: вазонит, тринтал, пентоксифиллин.
  • витамины, предпочтение отдаётся группе В;
  • медикаменты, улучшающие процесс получения тканями питательных веществ – милдронат, пирацетам.

Физиотерапия

Терапия данного заболевания – это достаточно сложный процесс, занимающий длительный промежуток времени.

Особенно, если полинейропатия вызвана хроническими либо наследственными её формами. Его начинают после медикаментозного лечения.

К ней относятся такие процедуры:

  • лечебный массаж;
  • воздействие магнитными полями на периферическую нервную систему;
  • стимуляция нервной системы при помощи электроприборов;
  • непрямое воздействие на органы.

В том случае, когда организм поражают токсические вещества, например если у пациента алкогольная полинейропатия нижних конечностей, лечение нужно производить при помощи очищения крови специальным аппаратом.

Обязательно должна быть прописана лфк при полинейропатии нижних конечностей которая даёт возможность поддерживать мышечный тонус.

При множественном повреждении нервов врачи часто ставят диагноз полинейропатия, но что это такое мало кто знает. Локализуется поражение преимущественно в периферическом отделе центральной нервной системы и предшествуют этому процессу в основном внешние факторы, которые долгое время нарушали их работу.

Токсическая полинейропатия является основной разновидностью множественного поражения нервных волокон. Для нее предшествующим фактором могут быть и болезни, при которых скапливаются токсичные для человека вещества. Среди них можно выделить эндокринные сбои, например, сахарный диабет. Для этого заболевания свойственна дистальная полинейропатия и возникает она в более чем половине случаев.

Токсическая нейропатия может возникать не только из-за повышенного сахара в крови, но также из-за других веществ, разрушающих нервные волокна.

Онкологические заболевания злокачественного характера не являются редкостью при нейропатии. Они отравляют весь организм и избавится от них крайне сложно, поэтому прогноз на выздоровление в основном негативный. Относятся новообразования к паранеопластическому типу болезни.

В более редких случаях инфекция, например, дифтерийная палочка, становится причиной развития болезни. Ее продукты жизнедеятельности вредят нервным волокнам и постепенно начинают происходить сбои. Относится болезнь такой формы к инфекционным и токсическим одновременно.

Полинейропатия причины имеет не всегда связанные с токсическим воздействием различных веществ. Болезнь иногда возникает из-за иммунных сбоев, при которых антитела уничтожают миелиновую оболочку нервных клеток. Называется такой тип болезни демиелинизирующий и относится к группе аутоиммунных патологических процессов. Часто этот тип нейропатии имеет генетический фактор развития, и наследственная мотосенсорная патология проявляется в виде поражения двигательных мышц.

Опытный невролог без труда поставит предположительный диагноз по описанным симптомам со слов пациента и по имеющимся объективным признакам — изменению кожи, нарушению рефлексов и т.д.

Методика Что показывает
Электронейромиография Установление очага поражения нервной системы — корешков, нервных отростков, тел нейронов, оболочек и т.д.
Общий, биохимический анализ крови Воспалительный, инфекционный процесс, наличие аутоиммунных изменений
Анализ крови на сахар Развитие сахарного диабета
Рентгенография позвоночника Патологии позвоночного столба
Спинномозговая пункция Присутствие антител к собственным нервным волокнам в спинном мозге

Основным методом диагностики проблем с нервными волокнами остается простая методика электронейромиографии — именно она помогает уточнить диагноз.

Список литературы

Наши специалисты

Врач-невролог, доктор медицинских наук, профессор, руководитель центра диагностики и лечения нарушений памяти Врач-невролог, доктор медицинских наук Врач-невролог, кандидат медицинских наук

Чувствительные расстройства — основная группа симптомов

Проявления патологии в области ног могут быть разнообразными, часто они зависят от причины нейропатии. Если болезнь вызвана травмой, симптомы охватывают одну конечность. При сахарном диабете, аутоиммунных заболеваниях признаки распространяются на обе ноги.

Сенсорные расстройства встречаются во всех случаях нейропатии нижних конечностей. Симптомы обычно наблюдаются постоянно, не зависят от положения тела, режима дня, отдыха, нередко вызывают бессонницу.

Кроме описанных признаков, часто имеются нарушения чувствительности — медленное распознавание холодного, горячего, изменение болевого порога, регулярная потеря равновесия из-за снижения чувствительности стоп. Также часто появляются боли — ноющие или режущие, слабые или буквально нестерпимые, локализуются они в зоне пораженного участка нерва.

Аксональный тип поражения нейронов

Поражение осевого цилиндра нервного волокна вызывает аксональный тип поражения нерва. Этот тип поражения встречается при токсических, дисметаболических невропатиях, включая алкогольную этиологию, узелковом периартериите, уремии, порфирии, диабете, злокачественных опухолях. Если поражение миелиновой оболочки сказывается на снижении или блокировании проведения импульсов по нерву, например, на проведении сигналов произвольной двигательной команды от коры головного мозга к мышцам, то при аксональном поражении нарушается трофика аксона и аксональный транспорт, что ведет к нарушению возбудимости аксона и, соответственно, невозможности его активации в зоне поражения и дистальнее нее. Нарушение возбудимости аксона приводит к неспособности проводить по нему возбуждение. Сохранение нормальных величин скорости проведения импульса по нервам при аксональном типе поражения связано с проводимостью оставшихся непораженных волокон. Тотальное же аксональное поражение всех нервных волокон приведет к полному отсутствию ответа (полная утрата электровозбудимости нерва) и невозможности проверить скорость проведения. Аксональное поражение влечет за собой нарушение аксонального транспорта и вторичного трофического и информационного влияния на мышцу. В денервированной мышце при аксональном поражении возникают явления денервации. При острой денервации в первые 10-14 дней изменения в мышце отсутствуют, так как аксональный ток использует оставшиеся ресурсы. Далее на первом этапе денервации мышца, теряя организующий нервный контроль, пытается использовать гуморальные факторы регуляции, в связи с чем повышается ее чувствительность к внешним гуморальным воздействиям. Снижение трансмембранного потенциала мышцы и появление возможности быстрого достижения критического уровня деполяризации приводит к появлению спонтанной активности в виде потенциалов фибрилляций и положительных острых волн. Потенциалы фибрилляций возникают на первой стадии денервации и отражают дистрофические процессы в мышечных волокнах. При продолжающемся состоянии денервации частота потенциалов фибрилляций возрастает, и, при гибели мышечных клеток, появляются положительные острые волны. В оценке аксонального поражения весьма важным является определение трех характеристик: степени выраженности, обратимости и распространенность вдоль аксона нарушенной возбудимости. Оценка всех трех параметров возбудимости позволяет судить о выраженности, распространенности и возможности регресса поражения.

Степень выраженности нарушения возбудимости аксона определялась раньше методом классической электродиагностики. Минимальная интенсивность внешнего электрического стимула, способная активировать аксон (генерировать потенциал действия) характеризует его уровень возбудимости. Интенсивность электрического стимула определяется 2-мя параметрами: величиной тока и длительностью его воздействия, т.е. длительностью раздражающего импульса. В норме при умеренной силе тока нерв чувствителен к импульсам малой длительности (до 0.01-0.1 мс), мышца чувствительна только к току большой длительности (20-30 мс). Весьма важно, что раздражение мышцы в двигательной точке не является прямым раздражением мышцы, а опосредуется через терминали аксона и фактически является тестом возбудимости аксона, а не мышцы. Зависимость возбудимости аксона от величины тока и длительности импульса носит название «Сила-длительность» (рис. 13).

Рис. 13. Кривая «сила-длительность» — зависимость возбудимости нерва от

величины тока и длительности импульса (По Л.Р.Зенкову, М.А.Ронкину, 1982).

1 – норма,

2 – частичная денервация (кривая с изломом),

3 – полная денервация,

Х1, Х2, Х3, – хроноксии,

Р1, Р2, Р3, – реобазы.

Метод классической электродиагностики, используемый ранее для диагностики денервации мышц, основан на определении возбудимости низкопороговых (низкомиелинизированных) аксонов, т.е. минимальной степени активации мышцы при приложении к ней импульсного тока. Контроль минимальной активации мышцы осуществлялся визуально, приложение тока – в двигательной точке мышцы. Сила воздействующего тока составляет от 0 до 100 мА, длительность импульса – от 0.05 мс до 300 мс, импульсный ток длительностью 300 мс приравнивается к постоянному. Минимальная сила тока при максимальной длительности (300 мс), приложенная в двигательной точке с катода, вызывающая минимально видимое сокращение мышцы, называется реобазой. При аксональном поражении (денервации) реобаза понижается, т.е. необходима меньшая сила постоянного тока для минимального сокращения мышцы, так как легче достижим критический уровень деполяризации. Наиболее информативным показателем поражения аксона (денервации) является возбудимость его на импульсный ток малой длительности. В связи с этим был введен показатель хронаксии — минимальная длительность импульса тока величиной в две реобазы, необходимая для минимально видимого сокращения мышцы. При аксональном поражении (денервации) показатель хронаксии возрастает. Сопоставляя показатели реобазы и хронаксии с кривой «сила-длительность», можно заметить, что реобаза и хронаксия являются точками кривой. Таким образом, реобаза и хронаксия являются ориентировочными показателями в оценке аксонального поражения. В настоящее время оценка кривой «сила-длительность» не проводится по ряду причин:

* метод основан на субъективном критерии активации мышцы (визуальный);

* значительная трудоемкость исследования;

* неоднозначность трактовок результатов, так как при частичном сохранении непораженных нервных волокон в нерве кривая «сила-длительность» будет представлять сумму возбудимости пораженных и непораженных волокон. Возбудимость непораженных волокон будет формировать левую часть кривой (на импульсы малой длительности), а возбудимость пораженных волокон — правую часть кривой (на импульсы большой длительности);

* достаточная инерционность в изменении кривой при оценке процесса реиннервации по сравнению с игольчатой ЭМГ;

* отсутствие современных приборов для проведения исследования. Используемый ранее прибор УЭИ-1 основательно устарел морально и физически, так как выпуск его прекратился уже более 15 лет назад.

В стимуляционной ЭМГ при исследовании М-ответа чаще используют стимулы 0.1 мс, максимальная же длительность импульса, генерируемая стимулятором в ЭМГ установке составляет 1.0 мс. При регистрации М-ответа в режиме супрамаксимальной стимуляции активируются все аксоны, иннервирующие мышцу. При поражении всех аксонов М-ответ отсутствует. При поражении части аксонов нерва регистрируется М-ответ пониженной амплитуды за счет того, что пораженные аксоны снижают или теряют свою возбудимость. Стимуляционная ЭМГ диагностика аксонального частичного поражения имеет преимущества перед классической электродиагностикой, так как позволяет учитывать вклад в М-ответ не только низкопороговых аксонов (двигательных единиц), но и высокопороговых высокомиелинизированных волокон. Классическая электродиагностика позволяет оценивать возбудимость только низкопороговых низкомиелинизированных волокон. Принимая во внимание тот факт, что аксоны высокомиелинизированных волокон поражаются при утрате связи с телом нейрона раньше немиелинизированных (низкопороговых) (Е.И.Зайцев, 1981), можно утверждать, что метод оценки параметров М-ответа является более чувствительным, чем классическая электродиагностика.

Обратимость нарушения возбудимости аксона является малоизученной областью, несмотря на большую значимость ее в клинике. При травмах периферических нервов, полиневропатиях, мононевропатиях, полиомиелитическом синдроме часто регистрируется так называемый аксональный тип поражения, т.е. падение амплитуды дистального М-ответа при относительно сохранной скорости проведения импульса по нерву и форме М-волны. Такое снижение амплитуды М-ответа сочетается с понижением или потерей возбудимости части аксонов. Опыт работы в клинике нейроинфекций института детских инфекций показывает, что нарушение возбудимости аксонов в острый период поражения в ряде случаев является необратимым и приводит к гибели аксона с дальнейшей компенсаторной реиннервации. В других случаях нарушение возбудимости является обратимым, гибели аксона не происходит, и нарушенные функции быстро восстанавливаются. В неврологии термин «аксональное поражение» используется как синоним необратимости и выраженности поражения аксона, что связано с частой констатацией этого вида поражения на достаточно поздних сроках от начала заболевания (поражения) – 1-2 месяца, когда период обратимости нарушения возбудимости аксона заканчивается. Анализ данных больных в динамике с невропатией лицевого нерва, острой воспалительной полинейропатией, экспериментальные и клинические данные литературы позволяют говорить о следующей динамике нарушений возбудимости аксонов. Поражение аксона вызывает нарушение в первую очередь быстрого аксонального транспорта, что приводит через 5-6 дней к частичному снижению возбудимости части аксонов нерва к импульсному току малой длительности (0.1 мс) с сохранной чувствительностью к импульсам относительно большой длительности (0.5 мс). При стимуляции импульсами 0.5 мс активируются все аксоны нерва, и амплитуда М-ответа соответствует нормативным значениям. Эти изменения обратимы при отсутствии дальнейшего неблагоприятного воздействия. При продолжающемся и усиливающемся воздействии повреждающего фактора возбудимость аксонов снижается в большей степени, и он становится нечувствительным к импульсам длительностью 0.5 мс. Пролонгация повреждающего фактора свыше 3-4 недель приводит к необратимым последствиям — дегенерации аксона и развитию так называемого аксонального поражения. Таким образом, обратимую стадию аксонального поражения (до 3 недель) можно называть функциональным аксональным поражением, а необратимую (свыше 3 недель) – структурным аксональным поражением. Однако обратимость нарушений в острой стадии поражения зависит не только от длительности и выраженности, но и от быстроты развития поражений. Чем быстрее развивается поражение, тем слабее компенсаторно-приспособительные процессы. С учетом этих особенностей предложенное разделение обратимости аксонального поражения даже при использовании ЭНМГ достаточно условно.

Распространенность нарушения возбудимости аксона по длиннику нерва необходимо учитывать при воспалительных, дизметаболических, токсических невропатиях. Дистальный тип поражения аксона чаще выявляется в нервах с наибольшей длиной нервного волокна, что получило название дистальной невропатии. Повреждающие факторы, воздействующие на тело нейрона, приводят к ухудшению аксонального транспорта, которое в первую очередь сказывается на дистальных участках аксона (P.S.Spencer, H.H.Schaumburg, 1976). Клинически и электрофизиологически в этих случаях выявляется дистальная дегенерация аксона (структурное аксональное поражение) с признаками денервации мышц. В острой стадии поражения у больных с воспалительной невропатией также выявляется дистальный тип нарушения возбудимости аксона. Однако он может выявляться только электрофизиологически, быть обратимым и не достигать клинически значимого уровня (функциональное аксональное поражение). Дистальный тип поражения аксона чаще регистрируется в нижних конечностях. В верхних конечностях при воспалительных невропатиях страдает чаще проксимальный участок нервного волокна и поражение носит демиелинизирующий характер.

Аксональный и демиелинизирующий типы поражения изолированно практически не встречаются. Чаще поражение нерва носит смешанный характер с преобладанием одного из видов поражения. Так, например, при диабетической и алкогольной полиневропатии могут встречаться варианты поражения как с аксональным, так и с демиелинизирующим типом нарушений.

Дата добавления: 2016-03-27; просмотров: 11249; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

Закладка Постоянная ссылка.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *