Болезнь Верльгофа: причины, симптомы и лечение

Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) – заболевание, которое относится к группе геморрагических диатезов и характеризуется повышенной кровоточивостью вследствие снижения уровня тромбоцитов в крови.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Врачи различают две формы болезни Верльгофа в зависимости от причин ее возникновения:

  • первичная форма – может быть как наследственного характера, что встречается довольно редко, так и приобретенного, которая развивается чаще всего после перенесенного инфекционного заболевания;
  • вторичная форма – является лишь одним из признаков других заболеваний.

Основной причиной возникновения болезни Верльгофа считается недостаточная выработка тромбоцитов мегакариоцитами – клетками костного мозга – из-за нарушения их функционирования.

Причины возникновения

Причины развития тромбоцитической пурпуры до их пор остаются до конца не установленными.

  • 45% случаев тромбоцитической пурпуры имеет идиопатический характер (болезнь Верльгофа), то есть причины не установлены.
  • 40% случаев этой патологии связано с перенесенным инфекционным заболеванием и возникает через 2-3 недели после выздоровления. Чаще всего имеет значение инфекция вирусного происхождения (корь, ветряная оспа, краснуха, ВИЧ-инфекция, коклюш и т.д.), гораздо реже – бактериального (малярия, брюшной тиф и т.д.)

Также возникновению тромбоцитопенической пурпуры могут способствовать:

  • сильное переохлаждение;
  • травмы;
  • чрезмерная инсоляция (ультрафиолетовое облучение);
  • радиация;
  • осложнение после введения вакцины;
  • прием некоторых медицинских препаратов (барбитураты, салициловая кислота, антибиотики, эстрогены, мышьяк, соли ртути);
  • нарушение работы системы кроветворения;
  • новообразования, локализующиеся в костном мозге;
  • протезирование сосудов, вследствие механического повреждения клеток крови;
  • прием некоторых пероральных контрацептивов.

Факторы риска

Тромбоцитопеническая пурпура может обнаруживаться у детей и взрослых любого возраста, но существуют факторы, которые увеличивают риск развития этого состояния:

  • принадлежность к женскому полу (у женщин тромбоцитопеническая пурпура встречается в три раза чаще чем у мужчин);
  • недавно перенесенное инфекционное заболевание увеличивает риск развития болезни, особенно у детей;
  • наследственность (заболевание у близких родственников повышает риск возникновения тромбоцитопении);
  • частые стрессы.

Прогноз

У взрослых полным выздоровлением тромбоцитопеническая пурпура заканчивается в 75% случаев, у детей – в 90% случаев. Возникновение серьезных осложнений возможно только в остром периоде болезни.

Вероятность летального исхода при тромботическом варианте тромбоцитопенической пурпуры зависит от обширности поражения и степени поражения головного мозга, сердечно-сосудистой системы, почек и других органов.

Больным, имеющим в анамнезе эту патологию, необходимо постоянное врачебное наблюдение, исключение медицинских препаратов, негативно влияющих на свертываемость крови, пересмотр образа жизни и питания.

Профилактика

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предотвращение обострений. Они предусматривают поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают в себя:

  • исключение аллергенов в продуктах питания (острое, жареное, алкоголь);
  • отказ от медицинских препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты с кофеином, снотворные, аспирин);
  • воздержание от длительного пребывания на солнце;
  • ограничить вакцинацию, отказаться от антигриппозной вакцины;
  • избегание контакта с инфекционными больными;
  • избегание травмоопасных видов спорта;
  • исключение жестких диет;
  • сведение к минимуму стрессовых ситуаций.

После выписки из больницы, пациент встает на диспансерный учет по месту жительства – его наблюдает врач не менее 2 лет.

Однако большая доля ответственности за здоровье ложится на плечи пациента или его родителей, в случае заболевания ребенка.

Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, очень важно обучение всей семьи правилам профилактики этого заболевания.

Осложнения болезни Верльгофа

Важно своевременно приступить к лечению тромбоцитопенической пурпуры. Иначе не заставят себя ждать последствия в виде проблем с ЦНС и различных кровотечений. Летальные исходы при тромбоцитопенической пурпуре редкое явление.

При патологиичасто возникает спонтанное самоизлечениена протяжении 6 месяцев. Кроме всего прочего, тромбоцитопеническая пурпура — это диагноз, который после своего выявления требует диспансерного контроля в течение двух лет.

Механизм развития

В основе развития заболевания лежит разрушение тромбоцитов антителами, выработанными в самом организме. Они могут проявляться через 1-3 недели, если:

  • пациент переболел бактериальной или вирусной инфекцией;
  • при приеме лекарственных препаратов возникла индивидуальная непереносимость;
  • имели место переохлаждение или сильный перегрев организма;
  • проводились хирургические операции;
  • пациент недавно перенес травму;
  • проводились профилактические прививки.

Но иногда причину пускового механизма выяснить вообще не удается.

После появления аутоантител в крови наблюдается повышенная агглютинация («склеивание») тромбоцитов, в результате чего образуются микротромбы, закупоривающие мелкие кровеносные сосуды.

Стенки сосудов из-за повышенной проницаемости, возникающих вследствие нехватки серотонина (вырабатываемого тромбоцитами сосудосуживающего вещества) пропускают наружу кровь; возникают гематомы в тканях или начинается наружное кровотечение.

Помимо этого, из-за тромбов, которые частично или полностью перекрывают просветы кровеносных сосудов, к органам и тканям поступает меньше кислорода и питательных веществ. Развивается ишемия многих органов, в том числе головного мозга, почек, печени и сердца.

При болезни Верльгофа, помимо количественного и качественного изменения тромбоцитов, наблюдаются нарушения в системе свертывания крови, в результате которых сгусток крови при кровотечениях слишком рыхл. Он не обладает ретракцией (самопроизвольным сжатием, стягиванием краев раны), что ведет к повторным кровотечениям.

К тому же из-за постоянного потребления тромбоцитов при остановке кровотечений их уровень в крови значительно снижается, что усиливает тромбоцитопению. Свертываемость крови ухудшается, кровотечения становятся длительными, трудноостанавливаемыми. В результате может развиться тяжелая анемия.

Классификация проявлений болезни Верльгофа

Заболевание классифицируется по различным критериям: по формам, течению, степени тяжести и периодам.

Формы болезни:

  • гетероиммунная (возникает при воздействии на организм различных факторов, таких, как антигены, вирусы; протекает остро и имеет благоприятный прогноз);
  • аутоиммунная (развивается вследствие выработки организмом антител против собственных тромбоцитов, клеток костного мозга, вырабатывающих тромбоциты, и против родоначальницы всех элементов крови – стволовой клетки; протекает в хронической форме с частыми рецидивами).

Течение болезни:

  • острое (длится до полугода);
  • подострое (3-4 месяца);
  • хроническое (свыше полугода):

— с частыми рецидивами;

— с редкими рецидивами;

— с непрерывными рецидивами.

Периоды болезни:

  • обострение (криз);
  • ремиссия:

— клиническая (отсутствие кровотечений при сохраняющейся в крови тромбоцитопении);

— клинико-гематологическая (полное отсутствие кровотечений и тромбоцитопении в крови).

Степени тяжести течения болезни Верльгофа:

  • легкая (выражен только кожный синдром);
  • средняя (геморрагический синдром умеренно выражен в виде незначительных кровотечений и кожных проявлений; при лабораторном анализе в крови наблюдается тромбоцитопения – 50-100 * 109/л);
  • тяжелая (характеризуется обильными, частыми и длительными кровотечениями, выраженным кожным синдромом, тяжелой анемией в результате кровотечений и тромбоцитопенией в крови – 30-50 * 109/л).

По клинической картине существуют два типа тромбоцитопенической пурпуры:

  • «сухой» – у пациента выражен только кожный геморрагический синдром в виде кровоизлияний в кожу;
  • «влажный» – проявляется в сочетании кровоизлияний с кровотечениями.

Данная классификация по степени тяжести немного условна, поскольку не всегда степень кровоточивости соответствует уровню тромбоцитопении в крови.

Симптомы болезни

Острая форма заболевания возникает спонтанно и быстро прогрессирует. В начальной стадии болезни проявляются общие симптомы недомогания:

  • повышение температуры тела до 38˚;
  • тошнота;
  • рвота;
  • снижение аппетита;
  • слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • боль за грудиной или в животе;
  • мелкие кровоизлияния или небольшие синяки на коже.

Затем к общей клинической картине присоединяется геморрагический синдром:

  • кровоизлияния в слизистые оболочки миндалин, твердого и мягкого неба, конъюнктиву, склеру, стекловидное тело, сетчатку, глазное дно и барабанную перепонку;
  • маточные кровотечения и обильные продолжительные менструации;
  • обширные гематомы и мелкие кровоизлияния на коже;
  • кровотечения из слизистых оболочек десен, носовые кровотечения;
  • желудочно-кишечные кровотечения, в результате чего можно увидеть кровь в кале;
  • почечные кровотечения, свидетельством которых может быть кровь в моче;
  • длительное кровотечение после удаления зуба, которое не поддается остановке обычными методами;
  • редко – кровохарканье и кровотечение из глаз («кровавые слезы»).

Основные характеристики геморрагического синдрома при болезни Верльгофа:

  • степень кровотечения не соответствует травме;
  • возникновение кровотечений без видимых причин, чаще в ночное время;
  • разнообразие элементов геморрагической сыпи – от мелких петехий (точечные кровоизлияния) до обширных гематом;
  • разнообразная окраска элементов сыпи – от багровой до желтой или синевато-зеленой в зависимости от давности кровоизлияния – так называемая «шкура леопарда» или «шагреневая кожа»;
  • безболезненность гематом;
  • выраженная асимметрия геморрагической сыпи.

Кровоизлияния и кровотечения из слизистых являются основными клиническими симптомами. При этом они могут возникать спонтанно или же в результате незначительных травм и мелких медицинских процедур (инъекции, забор крови из пальца).

Кровоизлияния чаще всего возникают на передней поверхности тела и конечностей, они могут быть разных размеров и склонны к слиянию.

В дальнейшем общее состояние усугубляется длительной аномальной лихорадкой и нарушениями со стороны центральной нервной системы:

  • глубокий патологический сон;
  • судороги;
  • раздражительность;
  • общая заторможенность;
  • ухудшение зрения – расплывчатость, нечеткость предметов;
  • заторможенная речь;
  • тремор (дрожание) рук;
  • односторонний паралич;
  • дезориентация в пространстве;
  • атаксия (нарушение равновесия и координации движений);
  • острые психические состояния.

В крови при лабораторных исследованиях наблюдается выраженная тромбоцитопения и снижение уровня гемоглобина. Из-за анемии возможно возникновение тахикардии. Но после нормализации показателей крови она обычно исчезает.

Для хронической формы заболевания острое начало не характерно. Общие симптомы слабо выражены, почти незаметны, и появляются задолго до основных признаков заболевания. Геморрагический синдром начинается с небольших носовых кровотечений, мелких кровоизлияний и продолжительных кровотечений после хирургических операций.

  • Постгеморрагическая анемия;
  • инсульты;
  • кома;
  • летальный исход из-за чрезмерной острой кровопотери или как следствие кровоизлияния в мозг или другие жизненно важные органы.


Симптомы болезни Верльгофа

При б12 дифецитной анемии признаки следующие:

  • высыпания в виде точек;
  • кровоподтеки при незначительной травматизации кожи;
  • кровоизлияния из носа, слизистых рта, матки;
  • примеси крови в стуле;
  • рвота кофейно-образной кашицей;
  • у представительниц слабого пола наблюдаются чрезмерные выделения при менструации;
  • моча обретает розовый оттенок.

О наличии болезни могут свидетельствовать косвенные симптомы:

  • головные боли;
  • усталость;
  • потеря веса на фоне отсутствия аппетита;
  • жар;
  • судороги;
  • боли живота;
  • мандраж конечностей;
  • проблемы с координацией движений;
  • мушки перед глазами;
  • спутанность сознания.

Диагностика болезни Верльгофа

В процессе диагностики больному задаются вопросы о клинических признаках. Кожные покровы внимательно осматриваются врачом, могут ставиться пробы жгута. Образование небольших точечных кровоподтеков говорят о низком уровне упругости сосудистых стенок.
Если имеется подозрение на тромбоцитопеническую пурпуру анализы будут следующие:

  • общий анализ крови;
  • забор мочи для общего анализа;
  • пункция костного мозга;
  • анализ крови на антитромбоцитарные антитела.

Одноразового обнаружения тромбоцитопении не будет достаточно для постановки остаточного диагноза. Потому диагностика болезни верльгофа не так проста, как кажется. Рекомендуется сделать анализ с детальным исследованием крови уже через несколько дней.

Как диагностировать болезнь

Исследование системы гемостаза — обязательный этап диагностики

Болезнь Верльгофа диагностирует врач-гематолог, однако заподозрить может любой специалист, в том числе терапевт или педиатр. Снижение числа тромбоцитов обнаруживается после обычного анализа периферической крови («кровь из пальца»), при наличии симптомов, не исключающих болезнь Верльгофа, чаще всего назначается ряд дополнительных исследований:

  • коагулограмма,
  • определение АЧТВ,
  • биохимическое исследование крови,
  • иммунологическое исследование крови для определения аутоантител,
  • УЗИ органов брюшной полости,
  • пункция с последующим гистологическим исследованием биоптата красного костного мозга;

Для Болезни Верльгофа не характерны другие изменения в анализе крови и коагулограмме, кроме снижения числа тромбоцитов и их активности. При УЗИ-исследовании врачи обращают внимание на изменения в селезенке, наличие кровоизлияний в другие органы.

Лечение и профилактика болезни

При легких формах применяется чаще всего фитотерапия

При легкой форме болезни врачи часто применяют выжидательную тактику, не назначая потенциально токсических препаратов при отсутствии симптомов или небольших проявлениях (сыпь на конечностях, петехии). Может быть назначена фитотерапия сборами, содержащими траву пастушьей сумки, зверобоя, тысячелистника, применяется терапия повышенными дозами витаминов Р, С. Девочкам и женщинам назначаются препараты железа и эпсилон-аминокапроновая кислоты во время менструаций.

При наличии выраженных симптомов болезни назначаются следующие препараты:

  • Эпсилон-аминокапроновая кислота;
  • Дицинон;
  • Этамзилат натрия;
  • Глюкокортикоиды;
  • Ромиплостин;
  • Дапсон.

Плазмоферез как возможный метод лечения

Иногда проводится плазмоферез, лечение иммуноглобулинами, перед плановыми операциями и при спонтанных внутренних кровотечениях назначают переливание донорской тромбоцитарной массы.

Специфическая профилактика болезни Верльгофа не разработана из-за ее аутоиммунной природы. Снижению вероятности ее возникновения способствует своевременное лечение инфекционных болезней, недопущение возникновения солнечных ожогов, строгое соблюдение дозировок приема лекарственных средств.

Возможные осложнения и последствия

Болезнь может приводить к нарушению кровообращения

Неблагоприятные последствия и осложнения болезни связаны с относительно легким развитием у больных массивных кровотечений. К главным осложнениям относятся:

  • кровоизлияния в сетчатку глаза — может приводить к нарушению зрения вплоть до слепоты;
  • инсульт;
  • внутричерепные гематомы — провоцируют возникновение неврологических симптомов;
  • маточные кровотечения — приводят к невозможности забеременеть, спонтанным выкидышам;
  • кровоизлияния в среднее и внутренне ухо — проявляется снижением слуха, нарушениями вестибулярного аппарата;
  • кишечные и пищеводные кровотечения — опасны быстрой и выраженной потерей крови, которая может привести к летальному исходу.

Прогноз на выздоровление

Форма заболевания определяет прогноз

Выделяют несколько вариантов болезни Верльгофа, каждый из которых имеет собственный прогноз по течению заболевания:

  1. Острая форма течения наиболее характерна для детского возраста, она чаще всего диагностируется после перенесенного инфекционного заболевания. Наиболее характерен однократный эпизод возникновения симптомов болезни, который разрешается через 1-2 месяца самостоятельно либо после минимальной терапии лекарственными препаратами. Около ¾ больных выздоравливают полностью.
  2. Хроническая форма болезни выявляется не более чем у 10% больных, она подразделяется по частоте рецидивов на редко, часто и непрерывно обостряющуюся. Однако даже при наличии часто обостряющейся формы прогноз для жизни остается благоприятным из-за имеющихся современных методов лечения. Хроническая форма болезни менее склонна проходить спонтанно, но курс лекарственных препаратов, влияющих на систему крови, способен перевести ее в практически не рецидивирующую форму, которая никак не сказывается на качестве жизни пациента.

Диагностика

Анализ крови позволяет выявить характерные для заболевания патологические изменения в ее составе.

Постановка диагноза болезни Верльгофа проводится в несколько этапов:

  • сбор жалоб и их оценка;
  • знакомство с анамнезом – опрос пациента;
  • клинические проявления заболевания – осмотр больного;
  • специфические методы – постановка проб жгута, щипка и Кончаловского-Румпель-Лееде, при которых положительные результаты в виде мелких кровоизлияний указывают на сниженную эластичность стенок сосудов;
  • лабораторные исследования позволяют выявить в крови следующие показатели:

— тромбоцитопению – ниже 140 * 109/л;

— увеличение длительности кровотечения по Дюке до 4 минут и более ;

— снижение ретракции кровяного сгустка до 60-75%;

— повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге (больше 54-114/мкл) – могут быть морфологически изменены;

— появление антитромбоцитарных антител;

— функциональные нарушения тромбоцитов, увеличение их размеров и изменение формы;

— обнаружение в крови повышенных титров антител по отношению к определенным инфекционным возбудителям (например, к вирусам краснухи, кори, ветряной оспы, цитомегаловирусу и др.);

— повышение уровня билирубина в крови;

— при поражениях почек в крови повышается уровень мочевины и остаточный азот.

Несмотря на то, что основным диагностическим признаком является тромбоцитопения, ее однократного выявления в крови недостаточно для постановки окончательного диагноза. Поэтому через 2-3 дня проводится повторный анализ с тщательным изучением лейкоцитарной формулы крови.

Лечение

Методы и схемы лечения болезни Верльгофа полностью зависят от стадии заболевания, степени тяжести и течения. Они подразделяются на консервативные и радикальные.

В остром периоде необходимы срочная госпитализация и строгий постельный режим. Обильное питье, жидкая охлажденная пища дробными порциями.

Лечение проводится в четырех направлениях:

  1. Гемостатическое:
  • местное лечение кровотечений, например, использование гемостатической губки, фибриновой или желатиновой пленки, тромбина, пневмотампонов и тампонов с перекисью водорода, коагуленом, женским молоком, клауденом и др.;
  • внутривенное введение аминокапроновой кислоты (при отсутствии крови в моче), этамзилата или дицинона, а также аскорбиновой кислоты с хлористым кальцием;
  • для повышения свертываемости крови назначают пептон, атропин, адреналин в виде внутримышечных инъекций, перорально – настой травы яйцегуба и сезамовое масло.

  1. Антианемическое:
  • назначение сосудоукрепляющих средств – рутина, кверцетина, цитрина, аскорутина, черноплодной рябины, а также введение витаминов С и К, употребление фруктовых и овощных соков (апельсинового, лимонного, капустного, морковного);
  • при развитии анемии показаны железосодержащие препараты;
  • переливание крови, эритроцитарной или тромбоцитарной массы, раствора сухой плазмы, полиглюкина;
  • лечение антианемином, печеночным экстрактом, камполоном;
  • внутривенные инъекции иммуноглобулинов.
  1. Гормональное:
  • применение кортикостероидных препаратов, которые повышают иммунитет, усиливают свертываемость крови и уменьшают проницаемость стенок кровеносных сосудов;
  • гормоны-андрогены помогают при острой и хронической форме заболевания у женщин с нарушениями гормонального фона и обильными маточными кровотечениями, в том числе и менструальными (не оказывают практически никакого действия в период климакса).

После гормональной терапии часть пациентов выздоравливает, но у некоторых снижение доз или отмена препарата могут вызвать рецидив заболевания.

При «сухой» форме пурпуры гормоны не назначают.

  1. Хирургическое:
  • спленэктомия (удаление селезенки).В данное время этот метод лечения широко используется в тех случаях, когда терапия гормонами в течение четырех месяцев не дала результата. Операция проводится в период ремиссии – и ни в коем случае не в момент обострения и кровотечений.

При неэффективности спленэктомии (когда распад тромбоцитов происходит преимущественно в печени, а не вселезенке, как предполагалось) назначают иммунодепрессанты (цитостатики) вместе с гормонами – циклофосфан, азатиоприн и др.

Помимо этих четырех направлений, лечение различных форм заболевания включает:

  • Соблюдение щадящего режима, ограничивающего риск травматизации.
  • Диету – стол № 5, который включает довольно обширный список продуктов; это супы, нежирные сорта мяса, рыба, молочные продукты, каши, овощи, фрукты, мучные изделия и макароны.
  • Витамины, соли кальция.
  • Кровоостанавливающий травяной сбор (крапива, водяной перец, тысячелистник, кукурузные рыльца и шиповник).
  • Желчегонные препараты – лив-52, аллохол, холагол, холензим или желчегонный травяной сбор.
  • Чередующиеся курсы дицинона, лития карбоната, адроксона, а также сочетания АТФ и магния сульфата, которые положительно влияют на функциональные свойства тромбоцитов.
  • При наличии очагов хронической инфекции необходима их санация.
  • При сопутствующих воспалительных процессах показан прием антибиотиков.

Все пациенты подлежат обязательной диспансеризации и должны находиться под постоянным наблюдением врача-гематолога. Следует помнить, что им противопоказаны аминазин, салицилаты, УФО, УВЧ и лечение тромбоцитарными ингибиторами – препаратами, угнетающими функцию тромбоцитов.

В период ремиссии необходимо направить все усилия на предупреждение обострений болезни и осложнений.


Прогноз

При своевременном обращении пациента за помощью и быстрой постановке диагноза прогноз заболевания вполне благоприятен. Известны случаи остро начавшегося заболевания и быстрого выздоровления после курса необходимой терапии.

Неблагоприятным прогноз может быть при развитии осложнений, а также в случаях, когда удаление селезенки оказалось неэффективным.

Прогноз различен. При иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективности удаления селезенки прогноз ухудшается. Больные с тромбоцитопенической пурпурой находятся под диспансе–ным наблюдением. В стадии улучшения гематологический контроль проводится раз в 23 месяца с исследованием важнейших геморрагических тестов.

Возникновение даже слабо выраженных кровотечений становится показанием к использованию кровоостанавливающих средств, глюкокортикоидных гормонов, следованию режиму питания с исключением острых блюд, уксуса, консервированных овощей, алкоголя. Следует также назначать продолжительное время настои шиповника, крапивы кунжутное масло, орехи арахиса.

Беременность при болезни Верльгофа

Беременность при болезни Верльгофа наступает редко. И все же следует знать, как вести себя в период вынашивания плода.

Беременной женщине с диагнозом «болезнь Верльгофа» необходимо постоянное наблюдение и регулярные осмотры врача-гематолога. Именно он назначает лечение и корректирует дозы препаратов.

Лечение гормональными средствами не рекомендуется из-за высокого риска развития у плода гипотрофии коры надпочечников.

Спленэктомия во время беременности проводится только по жизненно необходимым показаниям.

В большинстве случаев беременность имеет благополучный исход. Ее прерывание, как и спленэктомия, показаны только в самых крайних случаях.

Во время лечения болезни Верльгофа нельзя кормить ребенка грудью, так как в молоке могут содержаться антитела. Поэтому младенца следует временно перевести на искусственное вскармливание.

Болезнь Верльгофа у детей

Болезнь может развиться как у взрослых, так и у детей разного возраста.

У новорожденных заболевание носит наследственный характер, но генетически не обусловлено, поскольку мать передает ребенку специфические антитела.

У детей постарше болезнь проявляется через 1-3 недели после перенесенного инфекционного заболевания вирусного или бактериального происхождения, а также после профилактических прививок. У детей чаще, чем у взрослых, встречается хроническая форма болезни Верльгофа.

Мальчики и девочки болеют одинаково часто, но в старшем возрасте (после четырнадцати лет) девочки страдают этим заболеванием чаще.

Причины, механизм развития болезни и симптомы одинаковы для детей и взрослых. Но, в отличие от взрослых, для заболевания в детском возрасте характерно воспаление лимфатических узлов, и в 30% случаев проявляется увеличение селезенки (у взрослых селезенка при болезни Верльгофа увеличивается крайне редко).

Сами жалобы у детей отсутствуют вплоть до момента развития анемии.

Методы и схемы лечения такие же, как и у взрослых. Только детям еще назначают препараты, стимулирующие кроветворение.

Причины и факторы риска

При болезни Верльгофа срок жизни тромбоцитов сокращается

Болезнь Верльгофа является патологией системы крови, которая связана с уменьшением числа жизнеспособных тромбоцитов. При этом кроветворные органы вырабатывают достаточное их число (иногда даже выше нормы), но в организме тромбоциты быстро разрушаются патологическими антителами, не успевая выполнять свои функции.

Антитела к собственным клеткам в норме могут вырабатываться в очень незначительных количествах, затем такие антитела распознаются и устраняются иммунной системой, не причиняя особого вреда. Но иногда отлаженный механизм дает сбой, чаще всего это наблюдается при:

  • Хронической интоксикации — из-за патологии выделительной системы, болезней печени, а также чрезмерном приеме лекарств или алкоголя;
  • Острых инфекционных заболеваниях — грипп, герпетическая инфекция, ветрянка и многие другие;
  • Тяжелых вирусных инфекциях — ВИЧ, гепатиты В, С;
  • Аутоиммунных болезнях — тиреоидит, системная красная волчанка;
  • Опухолевых процессах;
  • Чрезмерном ультрафиолетовом облучении — солнечные ожоги, злоупотребление солярием;

Болезнь Верльгофа поражает людей в любом возрасте, но наиболее уязвимы молодые женщины и девочки подросткового возраста. У детей болезнь чаще всего развивается после перенесенной бактериальной или вирусной инфекции.

Ведущую роль в развитии заболевания играют иммунные нарушения в организме, возникшие без предшествующей патологии. Иммунный сбой проявляется следующими изменениями:

  • нарушение образования тромбоцитов в красном костном мозге;
  • дефект распознавания рецепторов собственных тромбоцитов;
  • ошибка в распознавании предшественников тромбоцитов – мегакариоцитов;
  • выработка антител (аутоантител) к клеткам, определенным иммунной системой как чужеродные;
  • массивная деструкция тромбоцитов и мегакариоцитов.

У большинства больных (85-90%) происходит самопроизвольная нормализация состояния (спонтанная ремиссия) в течение нескольких месяцев (до полугода). Переход процесса в хроническую форму происходит в 10-15% случаев.

При вторичной иммунной тромбоцитопении взаимодействие аутоантител с тромбо- или мегакариоцитами происходит на фоне наличия аутоиммунной патологии (системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома и т. п.) – это отличает ее от болезни Верльгофа, возникающей первично.

Провоцирующие факторы болезни Верльгофа:

  • предшествующие вирусные, реже бактериальные инфекции (около 60% всех случаев);
  • беременность;
  • психоэмоциональное стрессовое воздействие;
  • лечебные или диагностические хирургические вмешательства;
  • интенсивная физическая нагрузка;
  • предшествующая вакцинация.

Классификация

Основные формы болезни Верльгофа:

  • впервые выявленная (срок давности – не более 3 месяцев от момента постановки диагноза);
  • затяжная или персистирующая (срок от установления диагноза – от 3 месяцев до года, при отсутствии спонтанной или стабильной медикаментозной ремиссии);
  • хроническая (стаж заболевания – более 1 года), встречается в 10-15% случаев.

По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация Всемирной организации здравоохранения):

  • градация 0 – отсутствие кровоточивости;
  • градация 1 – единичные петехии и единичные экхимозы;
  • градация 2 – умеренная кровоточивость (диффузные петехии + >2 экхимозов в одном регионе – туловище, голова и шея, верхние или нижние конечности);
  • градация 3 – выраженная кровоточивость (кровоточивость слизистых оболочек и другие виды);
  • градация 4 – изнуряющая кровопотеря.

Основными осложнениями болезни Верльгофа являются кровотечения различной локализации, а также нарушение функционирования ЦНС в итоге кровоизлияния.

По тяжести течения при первичном обращении пациента выделяют 3 степени тяжести болезни:

  1. Легкая форма – без тромбоцитопенических геморрагических проявлений или с ними, но не чаще 1 раза в год (градация 0 или 1 по ВОЗ).
  2. Средней тяжести – выраженный геморрагический синдром 1-2 раза в год, быстро купирующийся терапией (градация 2 по ВОЗ).
  3. Тяжелая форма – 3 и более обострения в год, приводящие к инвалидности пациента (градации 3–4 по ВОЗ).

Отдельно выделяют рефрактерную тромбоцитопению – в случае отсутствия эффекта и рецидивирования заболевания даже после применения хирургических методов лечения.

Течение болезни

Основным патологическим признаком болезни является снижение количества тромбоцитов в периферической крови, вследствие чего развивается выраженный геморрагический синдром гематомно-петехиального типа. Тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) приводит к уменьшению тромбоцитарных компонентов свертывающей системы и развитию коагулопатического синдрома (нарушению свертываемости крови).

При идиопатической тромбоцитопении, когда не удается выявить причинный фактор, в костном мозге отмечается гиперпродукция мегакариоцитов и тромбоцитов. При иммунных формах тромбоцитопении разрушение пластинок тромбоцитов происходит под влиянием антител, при наследственных укорочение жизни тромбоцитов обусловлено нарушением активности ферментов гликолиза, дефектом структуры их мембраны, снижением уровня тромбопоэтинов. Посредством метода радиоактивной индикации выявляется резкое укорочение жизни тромбоцитов до 8-24 ч вместо 7-10 дней, в некоторых случаях их исчезновение.

У детей появлению тромбоцитопенической пурпуры нередко предшествуют острые респираторные вирусные инфекции, вакцинация (противодифтерийная, коклюшная, оспенная, коревая, полиомиелитная, гриппозная). У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, но не генетически обусловленной, поскольку связана с трансплацентарной передачей детям антитромбоцитарных изо- (мать здорова) и аутоантител (матери страдают болезнью Верльгофа). В генезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре, кроме пластиночного фактора, играет роль и состояние сосудистой стенки.

К какому врачу обратиться

Болезнь Верльгофа лечит гематолог. Однако если диагноз еще не установлен, при появлении кровоточивости можно обратиться к терапевту или семейному врачу. Дополнительную помощь в лечении больного оказывают врачи узких специальностей — гинекологи, нефрологи, неврологи, хирурги, дерматологи.

Закладка Постоянная ссылка.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *