Гипербилирубинемия неуточненная код по мкб 10

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Краткое описание

Физиологическая гипербилирубинемия новорождённых — умеренная транзиторная физиологическая гипербилирубинемия (за счёт несвязанного билирубина), наблюдаемая в неонатальном периоде. Частота. Гипербилирубинемия может быть обнаружена у каждого новорождённого, в 50–70% случаев проявляется желтухой (чаще у недоношенных и незрелых детей).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточненными причинами

Причины

Этиология — физиологическая незрелость ферментных систем печени (сниженная активность глюкуронилтрансферазы), затрудняющая метаболизм и выделение прямого билирубина из крови.

Этиология гипербилирубинемии может иметь различное происхождение. Нарушения в системе крови, вызванные гемолитической анемией, патологические процессы печени, которые сопровождает гипербилирубинемия – основные причины повышения свободного билирубина.

Виды гемолитической анемии

  • Врожденная(связанная с неправильной формы нежизнеспособными эритроцитами – сфероцитарная анемия, связанная с несовершенством ферментной системы кровяных телец – несфероцитарная, связанная с дефектным гемоглобином – серповидно – клеточная, связанная с нарушением замены фетального гемоглобина – талассемия).
  • Приобретённая. Иммунная система начинает считать кровяные клетки организма чужеродными и вырабатывает к ним антитела. Перепрограммируют сбой диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), язвенный колит, лимфогранулематоз, лимфолейкоз.
  • Инфекционной этиологии. Интенсивному разрушению эритроцитов могут способствовать септические заболевания, малярийный плазмодий.
  • Гемолитическая болезнь у родившегося малыша. Эритроциты уничтожаются, если между кровеносной системой матери и ребёнка происходит конфликт по резус-фактору или АВ0 системе.
  • Лекарственная. Некоторые лекарственные средства способны образовывать комплексы лекарство-эритроцит, к которым интенсивно начинают вырабатываться антитела. Это противовоспалительные нестероидные средства, сульфаниламиды, антибиотики, инсулины.
  • Токсическая. Вызывается ядами органического происхождения, тяжёлыми металлами.

Неконъюгированная гипербилирубинемия вызывается также патологическими изменениями в печёночной ткани врождённого и приобретённого характера.

Доброкачественная гипербилирубинемия

Доброкачественная гипербилирубинемия — это наследуемая группа пигментных гепатозов:

  • Синдром Жильбера наследуется по доминантному типу. Патогенетические механизмы до сих пор остаются неуточнёнными. Гипербилирубинемия Жильбера обусловлена нарушением транспортной функцией белков, снижением ферментативной активности печени.
  • Идентичны гипербилирубинемии Жильбера: синдром Калька развивается из-за патологии транспортных белков, синдром Мейленграхта возникает у подростков, у него неуточнённая этиология.
  • Синдром Криглера-Наджара проявляется у лиц дефицитом фермента, связывающего непрямой билирубин с глюкуроновой кислотой.
  • Гипербилирубинемия, называемая синдромом Дрискола – функциональная форма, протекающая у новорожденных. Стероидные тела плазмы матери передаются ребёнку и блокируют конъюгацию билирубина.

Непрямая гипербилирубинемия может быть реакцией организма на алкоголь, парацетамол, рентгенконтрастные препараты, контрацептивы.

Прямые гипербилирубинемии могут быть обусловлены:

  • Заболеваниями печени, имеющими инфекционную и неинфекционную природу( гепатитами, холестазом (застойными явлениями), желтухой беременных, синдромом Дабина-Джонса – редкая аутосомно-рецессивная патология, синдромом Ротора, проявляющийся вследствие нарушения переработки билирубина, злокачественные новообразования печени изменяют гепатоциты, циррозами).
  • Внепечёночными патологиями, приводящими к сдавлению жёлчных протоков: (панкреатитами, дивертикулом двенадцатиперстной кишки, эхинококком печени, аневризмой печёночной артерии, опухолью поджелудочной железы).
  • Болезнями желчных протоков(воспалением и опухолью жёлчных протоков, желчнокаменной болезнью).

Патология у будущих мам

Гипербилирубинемия при беременности может значительно осложнить здоровье матери и будущего ребёнка. Состояние может быть симптомом грозных патологий:

  • рвоты беременных,
  • внутрипечёночного холестаза,
  • преэклампсии и эклампсии,
  • острой жировой дистрофии печени.

Желтуха беременных, как реакция на эстроген, проявляется к третьему триместру и проходит через две недели после родов. Гипербилирубинемия беременных должна стать поводом незамедлительно назначить лечение.

Симптомы синдрома Жильбера

Синдром Жильбера не имеет ярко выраженных симптомов, протекает с минимальными проявлениями. Некоторые медики не рассматривают синдром как заболевание, а относят его к физиологическим особенностям организма.

Единственным проявлением в большинстве случаев являются умеренные показатели желтухи с окрашиванием слизистых оболочек, кожных покровов, глазных склер. Другие симптомы либо слабо выражены, либо не встречаются совсем.
Возможна минимальная неврологическая симптоматика:

  • слабость;
  • головокружение;
  • повышенная утомляемость;
  • нарушения сна;
  • бессонница.

Еще более редкие симптомы при синдроме Жильбера — это нарушения пищеварения (диспепсия):

  • отсутствие или снижение аппетита;
  • горькая отрыжка после еды;
  • изжога;
  • горький привкус в ротовой полости; редко рвота, тошнота;
  • чувство тяжести, переполненности желудка;
  • нарушения стула (запоры или диарея);
  • боли в правом подреберье тупого ноющего характера. Могут возникнуть при погрешностях в диете, после злоупотребления острой, а также жирной пищей;
  • может наблюдаться увеличение печени.

Провоцирующие факторы

Доброкачественная гипербилирубинемия, диагностика которой подтверждает тот факт, что чаще всего она выявляется в юношеском возрасте, может проявлять свои признаки многие годы и даже всю жизнь. У мужчин данный недуг выявляется значительно чаще, чем у женщин.

Классическое проявление болезни – пожелтение склер, желтушная окраска кожи может появиться в отдельных случаях, не всегда. Проявления гипербилирубинемии чаще носят перемежающий характер, в редких случаях бывают постоянными, не проходящими.

Усиление желтушности могут спровоцировать следующие факторы:

  • выраженное физическое либо нервное переутомление;
  • обострение инфекций, поражение желчных путей;
  • невосприимчивость лекарственных средств;
  • простудные заболевания;
  • различные оперативные вмешательства;
  • прием алкоголя.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Появление желтушности кожных покровов и слизистых оболочек после 24 ч жизни, нарастание к 3–4 — му дню, затем исчезновение (у доношенных к возрасту 7–10 дней, у недоношенных возможно сохранение до 14–15 — го дня жизни) • Желтуха становится клинически различимой при превышении сывороточной концентрации билирубина более 85 мкмоль/л; пиковая концентрация непрямого билирубина при этом — не более 205 мкмоль/л на 3 — й день жизни, восстановление нормального содержания происходит к концу первой недели жизни. У недоношенных детей концентрация билирубина обычно выше.

Диагностика

Методы исследования • ОАК с исследованием мазка периферической крови, подсчётом ретикулоцитов и определением эритроцитометрических показателей • Определение групп крови матери и ребёнка • Пробы Кумбса (прямая и непрямая) • Определение концентраций прямого и непрямого билирубина.

Дифференциальная диагностика • Эритробластоз плода • Кефалогематома • Вскармливание грудным молоком при наличии мальабсорбции • Врождённые нарушения метаболизма билирубина (синдромы Люцея–Дрисколла, Криглера–Найара, Жильбера) • Патология обмена веществ (гипотиреоз, пангипопитуитаризм, галактоземия) • Бактериальный сепсис • Механическая желтуха • Гепатит новорождённых.

Обмен жёлтого пигмента

Билирубин – это пигмент, который образуется из гема — одной из основных частей дыхательного белка – гемоглобина. Он высвобождается при распаде эритроцита. В крови взрослых людей ежедневно разрушается около 1% кровяных телец. Какое-то время билирубин находится в организме в несвязанном виде. Он не растворяется в воде, токсичен для тканей головного мозга. Выведение этих пигментов в неизменённом состоянии невозможно.

В печёночные клетки непрямой билирубин доставляется альбумином, где связывается глюкуроновой кислотой:

  • моноглюкуронид – связь с одной молекулой,
  • биглюкуронид – с двумя молекулами.

Это соединение называют прямым. Связанный пигмент, накопленный в результате патологических изменений обменных процессов, может образовывать билирубиновые камни в жёлчном пузыре. Существует третья форма образования билирубина – билипротеин. Это соединение глюкуронидов с альбумином, которое не выводится жёлчью и почками. Оно добавляет проблем при исследовании, так как не определяется лабораторной аппаратурой среднего уровня. Не представляет особой опасности, так как не токсично.

Вместе с жёлчью прямой билирубин выводится через жёлчные протоки в кишечник, где претерпевает дальнейшую переработку. Переработанный в уробилиноген он изгоняется из кишечника с мочой и фекалиями. Лишь небольшая его часть возвращается в печень.

Лечение

Тактика ведения • Новорождённого необходимо поить глюкозо — солевыми р — рами с низкой концентрацией натрия в течение всего желтушного периода • При содержании сывороточного непрямого билирубина более 120 мкмоль/л применяют фототерапию, назначают фенобарбитал, карболен и др.

Синонимы • Неонатальная желтуха • Неадекватная конъюгация билирубина • Простая желтуха новорождённых • Желтуха физиологическая новорождённых.

МКБ-10 • P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами

Примечание • Гипербилирубинемия новорождённых — состояние, сопровождающееся повышением содержания билирубина (как прямого , так и непрямого ) в крови. Различают два вида гипербилирубинемии: свободная (неконъюгированная) и связанная (конъюгированная). Последняя всегда бывает патологическим состоянием. Оба вида гипербилирубинемии могут приводить к развитию желтухи.

Терапия гипербилирубинемии проводится согласно этиологии и патогенезу.

При увеличенной концентрации в крови неконъюгированного билирубина эффективна фототерапия. Этот метод лечения основан на способности световых лучей изменять форму непрямого билирубина. Он на очень короткое время становится водорастворимым и легко выводится печенью.

При лечении фототерапии обязательна инфузионная терапия, особенно у новорожденных с целью исключения сгущения крови.

Терапия характерных пигментных гепатозов:

  • Дисфункцию жёлчного пузыря лечат жёлчегонными средствами.
  • Индуцируют синтез ферментов, ответственных за образование конъюгированной формы билирубина. Это лекарства – Фенобарбитал и Зиксорин (при синдроме Жильбера и Криглера-Наджара).
  • Проводят витаминотерапию два раза в год курсом 20 дней.
  • Ограждают от чрезмерного пребывания на солнце.
  • Уменьшают употребление лекарств.
  • Исключают алкоголь.
  • Вводят диету No 5 и устанавливают режим поведения.

Гипербилирубинемия в любой форме не является приговором для взрослого человека. Адекватная терапия и соблюдений предписаний врача способны сделать жизнь пациента полноценной.

Видео

Гипербилирубинемия новорожденных. Симтомы, признаки и методы лечения.

Цели лечения:
· Достижение компенсации
· Профилактика осложнений
Тактика лечения :
При оценке микросоциальных условий как удовлетворительных, вне обострения и /или нетяжелом уровне заболевания рекомендуется преимущественно амбулаторное лечение. В случае осложненной клинической картины и/или неэффективности вмешательства на амбулаторном этапе решается вопрос о стационарном лечении.
Эффективность терапии при синдроме Жильбера зависит от уровня гипербилирубинемии.
Немедикаментозное лечение
Диета № 5. Обильно питье. Запрещаются длительные перерывы в еде.
Исключаются:
· жирная пища
· свежие хлебобулочные изделия, изделия из сдобного теста (торты, блины, оладьи, жареные пирожки и т. д.);
· супы на мясных, рыбных, грибных бульонах, жирные сорта говядины, баранины, свинины, гусь, утки, куры, жирные сорта рыбы (севрюга, осетрина, белуга, сом);
· грибы, шпинат, щавель, редис, редька, лук зеленый, маринованные овощи;
· консервы, копчености, икра;
· мороженое, изделия с кремом, шоколад;
· бобовые, горчица, перец, хрен;
· черный кофе, какао, холодные напитки;
· кулинарные жиры, сало;
· клюква, кислые фрукты и ягоды, яйца вкрутую и жареные.
· физические перегрузки (профессиональные занятия спортом);
· инсоляция.
Разрешается:
· хлеб вчерашней выпечки или подсушенный пшеничный, ржаной, печенье из не сдобного теста;
· блюда из муки, крупы, бобовых и макаронных изделий — рассыпчатые полувязкие каши, пудинги, запеканки, особенно рекомендуются блюда из овсянки, гречневой каши;

· супы из овощей, круп, макаронных изделий на овощном отваре или молочные, фруктовые супы;
· блюда из нежирной говядины, птицы в отварном виде или запеченные после отваривания, куском или рубленые, сосиски молочные;
· нежирные сорта рыбы (треска, судак, щука, сазан) в отварном или паровом виде;
· некислая квашеная капуста, консервированный зеленый горошек, спелые томаты;
· яйца — не более одного в день в виде добавления в блюда, белковый омлет;
· фрукты и ягоды кроме очень кислых, фруктовые консервы, компоты, кисели, лимон (с чаем), сахар, варенье, мед;
· молоко с чаем, сгущенное, сухое, творог обезжиренный, сметана в небольшом количестве, сыры неострые (голландский, и др.), творог и творожные изделия;
· масло сливочное, растительное масло (до 50 г в день);
· вымоченная сельдь, паюсная икра, салаты и винегреты, заливная рыба;
· чай и некрепкий кофе с молоком, некислые фруктово-ягодные соки, томатный сок, отвар шиповника.
Медикаментозное лечение :
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном и стационарном уровне :
Основные ЛС (таблица 1, 2):
Фенобарбитал – производное барбитуровой кислоты, индуцирует фермент глюкуронилтрансферазу, регулирующего конъюгацию билирубина, что приводит к снижению концентрации свободного билирубина в сыворотке.
Лактулоза – дисахарид, неперевариваемый углевод, в толстом кишечнике под воздействием лактулозы меняется осмотическое давление, что ведет к перераспределению воды из организма в просвет кишечника. Это приводит к увеличению объема каловых масс, размягчению стула и стимулирует перистальтику кишечника. В результате, лактулоза оказывает слабительный эффект и нормализует работу кишечника, очищает кишечник благодаря низкому показателю pH. Способствует выведению конъюгированного билирубина и адсорбирует билирубин в кишечнике.
Урзодезоксихолевая кислота — уменьшает образование камней в желчном пузыре и снижает содержание холестерина, стабилизирует печеночные клетки. Молекулы способны встраиваться в состав мембран гепатоцитов и делать их более устойчивыми к повреждению агрессивными средами. За счет образования безопасных комплексов с токсичными желчными кислотами урсодезоксихолевая кислота нейтрализует их, предотвращая повреждающее действие на мембраны клеток.
Таблица 2 – Основные медикаменты :
Тиамина бромид — витамин B1, в организме в результате процессов фосфорилирования превращается в кокарбоксилазу, которая является коэнзимом многих ферментных реакций. Играет важную роль в углеводном, белковом и жировом обмене, а также в процессах проведения нервного возбуждения в синапсах. Защищает мембраны клеток от токсического воздействия продуктов перекисного окисления.
Пиридоксина гидрохлорид — витамин B6, участвует в обмене веществ; необходим для нормального функционирования центральной и периферической нервной системы. Фосфорилируется, превращается в пиридоксаль-5-фосфат и входит в состав ферментов, осуществляющих декарбоксилирование и переаминирование аминокислот. Участвует в обмене триптофана, метионина, цистеина, глутаминовой и др. аминокислот.

Альфа-токоферил ацетат — витамин Е является антиоксидантом. Предохраняет клеточные мембраны тканей организма от окислительных изменений; стимулирует синтез гема и гемсодержащих ферментов — гемоглобина, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы. Тормозит окисление ненасыщенных жирных кислот и селена. Ингибирует синтез холестерина.
Ретинола пальмитат – активирует окислительно-восстановительные процессы, стимулирует синтез пуриновых и пиримидиновых оснований, участвует в энергообеспечении метаболизма, создавая благоприятные условия для синтеза АТФ. Контролирует скорость цепных реакций в липидной фазе биомембран и поддерживает антиокислительный потенциал различных тканей на постоянном уровне. Регулирует биосинтез гликопротеидов поверхностных мембран клеток, определяющих уровень процессов клеточной дифференциации.
Фолиевая кислота — группа витаминов В. В организме восстанавливается до коэнзима (тетрагидрофолиевой кислоты). Этот коэнзим необходим для многих важных метаболических процессов: участие в образовании пуринов, пиримидинов, нуклеиновых и аминокислот, для обмена холина.
Панкреатин — препарат, улучшающий пищеварение. Восполняет нехватку ферментов поджелудочной железы, оказывает протеолитическое, амилолитическое и липолитическое действие, усиливает расщепление углеводов, белков и жиров в 12-перстной кишке, благодаря чему происходит их более полное и быстрое всасывание. Нормализует процессы пищеварения и улучшает работу желудочно-кишечного тракта.
Алюминия гидроксид, магния гидроксид — антацидное средство. Представляет собой сбалансированную комбинацию гидроокиси магния и гидроокиси алюминия, что обеспечивает его высокую нейтрализующую способность и протективный эффект.
Оказывает адсорбирующее и обволакивающее действие, уменьшает влияние повреждающих факторов на слизистую оболочку.
Домперидон – антагонист рецепторов допамина, улучшается антро-дуоденальная подвижность, оказывает гастрокинетическое действие. Назначается при сопутствующем диспепсическом синдроме.
Таблица 3 – Дополнительные медикаменты.

МНН Терапевтический диапазон Курс лечения
Тиамина бромид 1,0 в/м 10 дней
Пиридоксина гидрохлорид 1,0 в/м 10 дней
Альфа-токоферилацетат, по 1 капсуле х 3 р в день 10 дней
Ретинола пальмитат для детей – 1000 – 5000 МЕ/сут в зависимости от возраста 10 дней
Фолиевая кислота 0,001 х 3 раза в день 14 дней
Панкреатин 500-700 МЕ/кг/сут. х 3 раза во время приема пищи 10 дней
Алюминия гидроксид, магния гидроксид 5-10 мл (суспензии, геля) или 1 таблетки 3 раза в день, через 1-2 часа после еды. На период наличия болевого абдоминального синдрома
Домперидон 0,1 мг/кг/сут. х 3 раза в день за 30 минут до еды 7 дней

Препараты применяются исключительно как сопутствующая терапия при наличии в клинической картине симптомов гиповитаминоза, нарушений моторно-эвакуаторной функции верхних отделов пищеварительного тракта.
Индикаторы эффективности лечения:
· купирование желтушного синдрома;
· улучшение лабораторных показателей

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Алюминия гидроксид (Aluminium hydroxide)

Витамин E (Vitamin E)

Домперидон (Domperidone)

Лактулоза (Lactulose)

Магния гидроксид (Magnesium hydroxide)

Панкреатин (Pancreatin)

Пиридоксин (Pyridoxine)

Ретинол (Retinol)

Тиамин (Thiamin)

Урсодезоксихолевая кислота (Ursodeoxycholic acid)

Фенобарбитал (Phenobarbital)

Фолиевая кислота (Folic acid)

Хирургическое и медикаментозное лечение гипербилирубинемии

Хирургическое лечение гипербилирубинемии (согласно клиническим протоколам) нужно при обнаружении камня в желчном протоке или опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки. Реже необходимо дренирование (восстановление проходимости) при сужении желчевыводящих путей.

При отсутствии эффекта от препаратов при гемолитической анемии проводится удаление селезенки. Все остальные формы высокого билирубина лечат медикаментами.

Взрослых

Лечение взрослого с высоким билирубином проходит в стационаре (в гастроэнтерологическом или инфекционном отделении), реже в домашних условиях. Могут быть назначены:

  • при гемолизе эритроцитов – гормоны (Преднизолон), цитостатики (Циклоспорин), иммуноглобулин внутривенно, капельницы с растворами, фолиевая кислота;
  • при вирусном гепатите – противовирусные (Зеффикс, Рибавирин), гепатопротекторы (Эссенциале, Гептрал), облегчающие выведение желчи (Урсохол, Гепабене);
  • при застое желчи – Аллохол, Холензим, Урсофальк, желчегонные чаи с ромашкой, календулой, тысячелистником;
  • при наследственных болезнях – Фенобарбитал коротким курсом.

Новорожденных, детей

Наиболее эффективный метод снижения билирубина у новорожденных – это фототерапия, ее используют у детей с физиологической желтухой в качестве основного способа лечения. После облучения кожи синим светом токсичный пигмент превращается в растворимый и выводится из организма почками.

При недостаточном результате проводится обменное переливание крови, аппаратные методы очищения – плазмаферез, гемосорбция. Может быть назначен Фенобарбитал.

Рекомендуется также:

  • прикладывание к груди не менее 8-12 раз без ночного перерыва;
  • как можно чаще поить младенца водой в промежутках между кормлениями;
  • капельницы с растворами глюкозы, физраствором, добавлением витаминов группы В, С;
  • Смекта для поглощения билирубина в кишечнике;
  • Дюфалак, Хилак форте для улучшения кишечного пищеварения.

Фототерапия

Народные методы

При повышенном билирубине из-за застоя желчи и синдрома Жильбера показаны чаи с желчегонными травами. Например, могут быть рекомендованы такие растения:

  • листья мяты, березы;
  • цветки ромашки, бессмертника, календулы;
  • корень цикория, одуванчика, девясила;
  • трава зверобоя, тысячелистника.

Для приготовления измельченное сырье (столовую ложку) заливают 300 мл кипятка и заваривают в термосе 8 часов (оставляют на ночь). Принимают по 100 мл 3 раза в день за полчаса до еды. Курс приема составляет 30 дней, потом на 2 недели делают перерыв и меняют лекарственное растение.

Диета

Вне зависимости от причины повышения билирубина в крови важно создать максимальную разгрузку для печени и желчевыводящей системы. Для этого нужно:

  • частое питание (5-6 раз) порциями не более 300 г;
  • исключить: алкоголь, жирную пищу, сдобу, свежий хлеб, бульоны, консервы, грибы, копчености, торты, бобовые, специи, сало, кислые фрукты и ягоды;
  • применять для приготовления блюд отваривание, запекание, тушение;
  • включить в рацион подсушенный хлеб, каши из круп, овощные супы и гарниры, нежирное мясо и рыбу, белковый омлет, творог 2-5%, свежие кисломолочные напитки;
  • пить достаточно воды, к разрешенным напиткам относится некрепкий чай, морс, компот, отвар шиповника.

Клинические рекомендации при гипербилирубинемии

Для того, чтобы избежать прогрессирования гипербилирубинемии, пациентам дают клинические рекомендации:

  • следует избегать интенсивных физических нагрузок, до полной нормализации работы печени разрешены прогулки и лечебная гимнастика;
  • запрещено длительное время проводить под солнечными лучами;
  • диетическое питание необходимо на постоянной основе при хронических болезнях, после перенесенного гепатита его придерживаются не менее года;
  • медикаменты принимают только по назначению врача, самостоятельно не нужно использовать даже травы и биодобавки.

Закладка Постоянная ссылка.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *