Миелодисплазия спинного мозга

Spina bifida — незаращение одной или нескольких дужек позвонков. Клинически заболевание в ряде случаев протекает бессимптомно или сопровождается только вегетативными нарушениями (например, недержание мочи), кожные покровы на уровне незаращения дужек позвонков могут быть неизмененными (spina bifida occulta), в других случаях могут представлять собой ворота грыжевидного выпячивания.

Spina bifida oculta — врожденное скрытое незаращение центральной части дуг позвонков. Проявление дизрафического статуса. Может встречаться в различных отделах позвоночного столба. Соответственно выделяют шейную, грудную, грудную, поясничную и крестцовую локализацию. Чаще встречается на поясничном уровне. В сакральной области у новорожденного может отмечаться гипертрихоз. Может быть фактором, предрасполагающим с поясничной боли. Диагноз основывается на данных прямых спондилограммах.

Спинномозговая грыжа — выпячивание мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, образованные в результате врожденного незаращения позвоночника, обычно срединно-расположенного. Кистозная spina bifida, которая представляет собой протрузию кистозной массы через дефект, является существенным пороком развития позвоночника у новорожденного. Более, чем в 90% случаев spina bifida расположена в грудном и поясничном отделах.
Различают следующие виды спинномозговой грыжи:

Meningocele — расщепление позвонков с образованием грыжи. На месте расщепления дужек позвонков имеется грыжевое выпячивание — киста, покрытая кожей, представляющая собой мешочек, состоящий из измененных мозговых оболочек, со скоплением жидкости. Различают meningocele subarachnoidalic и meningocele subduralis. Спинной мозг не изменен. Клинически могут отмечаться нарушения чувствительности, изменения в рефлекторной сфере. Возможны проявления гипертензионного синдрома. Среди новорожденных с этим дефектом в 10-20% случаев содержимое грыжевого мешка определяется как менингоцеле и не содержит невральных элементов. Менингоцеле, как правило, частично покрыто кожей и часто имеет узкое основание в виде ножки, которая связывает грыжевой мешок с подлежащим спинным мозгом.

Myelomenigocele — более тяжелая форма спинномозговой грыжи. Она возникает в том случае, когда развитие соответствующего участка спинного мозга задерживается на стадии желобка, анатомически имеет дефект кожи, дужек позвонков, оболочек и спинного мозга. Кожа спины вокруг грыжи рубцово изменена и обнаруживает необычное оволосение. Спинной мозг изменен и бывает приращен к стенке грыжевого мешка. Менингомиелоцеле обычно имеет широкое основание и плохо эпителизировано. Через его поверхность наблюдается просачивание ликвора и сыворотки крови. Фрагменты спинного мозга внедрены в грыжевой мешок.
Неврологические расстройства вследствие миелопатии зависят от локализации грыжи. От локализации кисты может зависеть несколько вариантов двигательного поражения. Возможно развитие гидроцефалии. Только у 15% новорожденных наблюдаются клинические проявления гидроцефалии с рождения, однако гидроцефалия выявляется у 60% пораженных при нейросонографии. В дальнейшем гидроцефалия формируется в 80% случаев. Первые клинические проявления развиваются после операции по поводу миеломенингоцеле, но иногда могут быть, и не связаны с хирургическим вмешательством. У ¾ грудных детей с миеломенингоцеле причиной гидроцефалии служит стеноз водопровода мозга.

Myeloschisis — одна из наиболее тяжелых форм данной аномалии. Кожные покровы на месте дефекта отсутствуют, отмечаются расхождение мышц и расщепление дужек позвонков. В этот дефект выпирает расщепленный спинной мозг, который оказывается недоразвитым. Клинически отмечаются выпадение всех видов чувствительности соответственно пораженным сегментам, вялые параличи и атрофии нижних конечностей, расстройства функции сфинктеров. Нередко при этой форме развивается гидроцефалия.

Спинномозговая дисрафия. Термин «дизрафия» объединяет все дефекты закрытия невральной трубки и ее оболочек. В норме закрытие наблюдается на третьей или четвертой неделях гестации. Мезодерма, окружающая невральную трубку, дает начало твердой мозговой оболочке, костям черепа и позвонкам, но не коже. Поэтому дефекты окончательного закрытия невральной трубки и ее мезодермального мешка не препятствуют формированию кожного покрова. Порок развития, связанный с неполным закрытием тканей мезодермального и эктодермального происхождения вдоль срединного шва (греч. rhaphe — шов) — средней линии позвоночника. Проявлениями спинномозговой дисрафии являются spina bifida и различные формы спинномозговых грыж, иногда дермоид, липома, жесткой терминальной нити синдром.

Фиксированный спинной мозг. Конус спинного мозга иногда фиксирован к основанию позвоночного столба за счет утолщения filum terminale, липомы, дермального синуса или диастематомиелии. Обычный сопутствующий признак — скрытая spina bifida. Считается, что эти аномалии входят составной частью в спектр дизрафии. При росте ребенка такая фиксация приводит к растяжению спинного мозга и ишемии пояснично-крестцовых сегментов. Нарушается митохондриальный окислительный метаболизм нейронов, и развивается неврологическая дисфункция.
Дермальный синус представляет собой открытую срединно-расположенную расщелину кожи, которая обычно обозначена пучком волос или пятном красного вина. Большинство синусов заканчиваются подкожно по типу слепого мешка или дермоидной кисты, другие распространяются в направлении от spina bifida к растущей невральной оси; в прилежащих точках они прикрепляются к твердой мозговой оболочке или спинному мозгу подобно фиброзным тяжам или дермоидным кистам. Такие синусы фиксируют спинной мозг.
Внешние признаки спинального дизрафизма (пучок волос, подкожная липома, дермальный синус) встречаются у половины больных, а скрытая spina bifida или деформация крестца, представлены почти в 90% случаев. У младенцев и детей раннего возраста наиболее часто обнаруживаются нарушения походки, задержка роста или деформация стопы или ноги, расстройство функции мочевого пузыря. Эти симптомы могут наблюдаться изолированно или в сочетании. Прогрессирование симптомов бывает малозаметным. У детей наблюдается неуклюжая походка или нарушение контроля за мочеиспусканием, как правило, отмечаются нормальные или оживленные рефлексы и разгибательные подошвенные рефлексы, у некоторых детей ахиллов рефлекс угнетен или отсутствует с одной или с двух сторон.
У детей с деформацией стопы обычно выявляется полая стопа и задержка роста всей ноги. Другая нога может выглядеть нормальной или бывает лишь слегка деформированной без нарушения ее роста. Сухожильные рефлексы с деформированной стопы чаще угнетены, чем повышены. Начальные симптомы фиксированного спинного мозга у детей старшего возраста и подростков представлены аналогичными затруднениями при ходьбе или сколиозом. Иногда могут обнаруживаться двусторонняя, негрубая деформация стоп, недержание мочи и запор. Сухожильные коленные и ахилловы рефлексы обычно повышены, и как правило, выявляются подошвенные рефлексы разгибательного типа.

Диастематомиелия состоит из расщепленного спинного мозга (также дипломиелия). Спинной мозг обычно имеет нормальное строение в шейном и верхнегрудном отделах, а также делится пополам. С равной частотой встречаются два типа диастематомиелии. При одной из них каждая половина спинного мозга окружена своим собственным футляром, представленным твердой мозговой оболочкой, и обе части разделены фиброзной или костной перегородкой. Такая перегородка может фиксировать спинной мозг и часто приводит к вторичному синдрому Арнольда-Киари — к гидроцефалии. Эта патология требует оперативного разрешения. Однажды разделенные половины спинного мозга никогда не соединяются вновь. При другом типе — две половины окружены единым футляром из твердой мозговой оболочки и не разделены перегородкой; после одного или двух сегментов половины соединяются, из-за дефектного закрытия невральной трубки. Как правило, это сопровождается другими дизрафическими нарушениями, такими как скрытая или кистозная spina bifida.

Протокол «Spina bifida. Миелодисплазия спинного мозга»

Код по МКБ-10:

Q05.0 Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией

Q05.1 Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией

Q05.2 Spina bifida в поясничном отделе гидроцефалией

Q05.3 Spina bifida в крестцовом отделе гидроцефалией

Q05.4 Spina bifida с гидроцефалией неуточненная

Q05.5 Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии

Q05.6 Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии

Q05.7 Spina bifida в поясничном отделе без гидроцефалии

Q05.8 Spina bifida в крестцовом отделе без гидроцефалии

Q05.9 Spina bifida неуточненная

Q06.1 Гипоплазия и дистрофия спинного мозга

Миелодисплазия спинного мозга

Терапевтические мероприятия

Способ выбирают в зависимости от степени тяжести заболевания. В настоящее время применяются медикаментозные, физиотерапевтические и хирургические методики.

Операция считается наиболее эффективной частью терапевтического комплекса, показанного при миелодисплазии. Она не только приостанавливает развитие патологического процесса, но и повышает эффективность лечения, препятствует потере трудоспособности.

Курс медикаментозной терапии включает применение ноотропов, активаторов медиаторов, десенсибилизаторов, биостимуляторов, противовоспалительных и обезболивающих средств. Дополнительно могут применяться макроэргические соединения, такие как кокарбоксилаза, АТФ.

К наиболее эффективным физиотерапевтическим процедурам можно отнести:

  1. Лазерное воздействие на акупунктурные точки.
  2. Электростимуляцию спинного мозга. Она улучшает состояние нервных клеток и способствует их восстановлению, нормализует кровоснабжение тканей и мочевого пузыря.
  3. Эпидуральные блокады используются для устранения болевого синдрома.

Тяжелые формы миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника, способствующие нарушению функций органов малого таза, существенно ухудшают качество жизни пациента. В таких случаях ребенку назначают миотомию по Махони, электростимуляцию или эпидуральные инъекции. Стимуляция способствует нормализации состояния нервных клеток, ускорению процессов восстановления спинного мозга. Физиотерапевтические процедуры благотворно влияют на спинальное кровообращение.

Уродинамические исследования помогают врачу принять решение о возможности проведения комплексной терапии. С их помощью определяют и противопоказания к малоинвазивному хирургическому вмешательству. Особое внимание специалист должен уделять профилактике послеоперационных осложнений.

Лазерная терапия в настоящее время успешно заменяет медикаментозное лечение и существенно улучшает общее состояние пациента.

Прогноз при миелодисплазии определяется степенью тяжести вызванных ей нарушений. Лечить это заболевание нужно сразу же после обнаружения.

Профилактика заключается в своевременном генетическом обследовании будущих родителей, ответственном отношении к планированию и ведению беременности.

Спондилоэпифизарная дисплазия – наследственное заболевание из группы остеохондропатий. Патология характеризуется развивающимися пороками в суставах, костях и позвонках. Болезнь встречается у представителей женского и мужского пола, но чаще она поражает именно мальчиков.

Патологические изменения негативно влияют на кости и тазобедренные суставы, способствуют их деформации. Необходима помощь врача и правильно подобранное лечение на основании результатов диагностики.

Что такое спондилодисплазия

Патология характеризуется нарушением роста костной ткани в организме человека.

Болезнь делится на 3 основные разновидности:

  1. Генерализованная платиспондилия. Дистрофический процесс затрагивает тело позвонка. Проявляется в большинстве случаев, когда ребенок начинает ходить (1,5-2 года).
  2. Множественная эпифизарная дисплазия (МЭД). Второе название – болезнь Фейрбанка. У больного уплощенные позвонки неправильной формы с замедленным процессом окостенения их тел.
  3. Эпифизарно-метафизарная дисплазия. Болезнь характеризуется задержкой окостенения эпифизарных центров у новорожденных детей. Они приобретают неправильную, уплощенную форму и фрагментированы.

При спондилодисплазии у человека уплотняются позвонки и приобретают неправильную форму. Определить такие изменения позволяет только рентген. Врачу потребуются несколько снимков разных возрастов, чтобы выявить нарушения и начало болезни.

Закладка Постоянная ссылка.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *