Миндалины мозжечка на уровне большого затылочного отверстия

По классическим представлениями симптомы вклинения вызываются давлением смещенного в жесткие отверстия черепа (вклинение) мозгового вещества (в результате действия объемного образования или повышенного ВЧД) на другие структуры ЦНС.
Эти представления подвергаются критике на основании гипотезы о том, что вклинение может быть эпифеноменом, который развивается уже позднее в патологическом процессе и не является причиной наблюдаемых изменений.
Как бы то ни было, модели вклинения используются в качестве полезного приблизительного описания.
Имеется несколько синдромов вклинения, 5 из которых являются наиболее частыми:
1. центральное (транстенториальное) вклинение
2. височное вклинение (крючка височной доли)
3. вклинение поясной извилины: поясная извилина может вклиниваться под фалькс (т.н. вклинение под фалькс). Обычно протекает бессимптомно до тех пор, пока не происходит перегиб ПМА и ее окклюзия, что приводит к двустороннему инфаркту лобных долей. Обычно является сигналом угрожающего транстенториального вклинения
4. верхнее вклинение мозжечка
5. вклинение миндалин мозжечка
(1, 2 – супратенториальное вклинение, 4, 5 – инфратенториальное вклинение)
Кома при супратенториальном объемном образовании
Центральное и височное вклинение вызывают разные формы рострально-каудального ухудшения.
Центральное вклинение приводит к последовательному повреждению диэнцефалона, среднего мозга, моста и продолговатого мозга.
«Классические» признаки повышенного ВЧД (повышенное АД, брадикардия, изменения характера дыхания) обычно наблюдаются при поражениях ЗЧЯ, однако могут отсутствовать при медленно развивающихся супратенториальных образованиях.
Различие между центральным и височным вклинениями провести трудно, когда нарушения достигают среднего мозга и более низких отделов.
Определение локализации поражения на основании дислокационного синдрома является ненадежным.
Клинические признаки для различия между височным и центральным вклинениями
• нарушения уровня сознания наблюдаются в раннем периоде при центральном вклинении и в позднем при височном вклинении
• височное вклинение редко приводит к декортикационной ригидности
Дифференциальный диагноз причин супратенториального вклинения
1. сосудистые: НМК, ВМК, САК
2. воспалительные: абсцесс мозга, субдуральная эмпиема, герпетический энцефалит
3. опухолевые: первичные или mts
4. травматические: ЭДГ, СДГ, вдавленный перелом черепа
Кома при инфратенториальном объемном образовании
NB: очень важно выявить пациентов с первичными поражениями ЗЧЯ, т.к. они могут потребовать проведения неотложного оперативного вмешательства.
Дифференциальный диагноз причин инфратенториального вклинения
1. сосудистые: инфаркт ствола мозга (включая окклюзию ОА), инфаркт мозжечка или гематома
2. воспалительные: абсцесс мозжечка, центральный миелинолизис моста, энцефалит ствола мозга
3. опухолевые: первичные или mts
4. травматические: ЭДГ или СДГ
Верхнее вклинение мозжечка
Иногда наблюдается при объемных образованиях ЗЧЯ, может быть усугублено вентрикулостомией. Червь мозжечка поднимается выше намета, сдавливает средний мозг, может сдавливать ЗМА → инфаркт. Может сдавливать водопровод → ГЦФ.
Вклинение миндалин мозжечка
Миндалины мозжечка вклиниваются в БЗО, сдавливают продолговатый мозг → остановку дыхания. Обычно быстро наступает смертельный исход.
Наблюдается как при супра-, так и при инфратенториалных объемных образованиях или при ВЧД.
Может быть спровоцировано ЛП.
Во многих случаях может быть просто давление на ствол мозга без истинного вклинения. Имеются случаи значительного вклинения миндалин в БЗО при сохраненном сознании пациента.
Гринберг. Нейрохирургия

Опубликовал Константин Моканов

Базилярная импрессия

Базилярная импрессия (БИ) или базилярная инвагинация – являются врожденными и приобретенными формами аномалий кранио-вертебрального перехода, при которых происходит пролабирование («выпячивание”) зуба второго шейного позвонка в большое затылочное отверстие. Базилярная инвагинация может быть единичной находкой, или же являться одним из проявлений комплексной аномалии, к примеру – аномалии Арнольда-Киари. Пролапс зубовидного отростка приводит к компрессии нервных структур (нижних отделов ствола головного мозга и верхних отделов спинного мозга), сосудов, цереброспинальных пространств. В результате, это приводит к широкому спектру неврологических расстройств, таких как слабость в конечностях, нарушение походки, затруднения глотания и дыхания, а так же появление зон онемения на теле, нарушение координации и т.д. Нестабильность в области кранио-вертебрального сочленения из-за данной аномалии может вызывать мышечный спазм и привести к болям в шейном отделе позвоночника. Так же при возникновении ликвородинамических нарушений у больных может развиваться сирингомиелия.

Это заболевание часто сочетается с другими патологиями, затрагивающими костные структуры кранио-вертебрального сочленения, такими как гипоплазия ската, гипоплазия атланта, гипоплазия мыщелков затылочной кости, ахондроплазия или незакрытие кольца атланта с атлантоокципитальной ассимиляцией. Аномалия Киари часто сочетается с базилярной инвагинацией и по данным анатомических и клинических исследований, сопутствует ей в 38%. БИ приводит к кранио-вертебральной нестабильности в половине случаев.

Причины развития аномалии Арнольда-Киари

Согласно статистике, данная патология наблюдается у 3-8 человек из каждых 100 тысяч.

На сегодняшний день точной причины развития аномалии Киари не выявлено. Скорее всего, проявлению данного заболевания сопутствуют три следующих фактора:

  • травматическое повреждение клиновидно-затылочной и клиновидно-решетчатой части ската в результате родовой травмы;
  • врожденные остеоневропатии, имеющие наследственный фактор;
  • гидродинамический удар спинномозговой жидкости в стенки центрального канала спинного мозга.

Какие анатомические изменения происходят при аномалии Арнольда-Киари?

При данной патологии мозжечок находится в задней черепной ямке.

В норме нижняя часть мозжечка (миндалины) должна располагаться выше большого затылочного отверстия. При аномалии Арнольда-Киари миндалины расположены в позвоночном канале, то есть под большим затылочным отверстием.

Большое затылочное отверстие служит своеобразной границей между позвоночником и черепом, а также между спинным и головным мозгом. Над этим отверстием расположена задняя черепная ямка, а под ним – позвоночный канал.

Нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в мозг спинной на уровне большого затылочного отверстия. В норме ликвор (спинномозговая жидкость) должен свободно циркулировать в субарахноидальных пространствах спинного и мозгового мозга. Эти субарахноидальные пространства соединяются между собой на уровне большого затылочного отверстия, что обеспечивает свободный отток спинномозговой жидкости от головного мозга.

При аномалии Арнольда-Киари миндалины расположены под большим затылочным отверстием, что затрудняет свободный ток ликвора между головным и спинным мозгом. Миндалины мозжечка блокируют большое затылочное отверстие подобно пробке, что существенно нарушает отток спинномозговой жидкости и ведет к развитию гидроцефалии.

Какие функции выполняют миндалины?

Благодаря мозжечковым телам, человек способен быстро и надолго запоминать эмоциональные реакции на разного рода события. А так как миндалевидное тело является частью лимбической структуры, человек обладает возможностью бессознательного обучения. Данной особенностью отличаются некоторые типы животных.

Головной мозг имеет особое строение, по этой причине происшествия, значимые в плане выживания, фиксируются при помощи сильной эмоции. Ведь основная работа мозга – это забота о выживании. Соответственно, такая эмоция активизирует внутренней механизм, необходимый для того, чтоб человек не забыл данное событие. Данная информация занимает расположение в долговременной памяти.

Бессознательное обучение может управлять формированием условных рефлексов. Данное обучение выполняется автоматически и на бессознательном уровне. Так как человеческие рефлексы располагаются в мозговых частях, которые не зависят от мышления, их сложно рационализировать. При исполнении своих обязанностей, миндалевидное тело взаимодействует с гиппокампом и базальными ганглиями. Вследствие этого взаимодействия, поступающие данные усваиваются на более высоком уровне.

Дистопия миндалин мозжечка – это специфическое опущение мозжечкового миндалевидного тела в крупное затылочное отверстие. Данную патологию могут именовать мальформацией Киари, происходит когда имеет место каудальная дислокация миндалевидного тела правой либо левой части головного мозга. Для болезни характерно пониженное стояние миндалевидного тела.

Подобное стояние миндалин никоим образом не отражается на жизнедеятельности больного и не вызывает беспокойств. У ребенка данную болезнь находят крайне редко, ей больше подвержены взрослые в промежутке от 30 до 40 лет. Диагностируется случайно, при плановых обследованиях либо лечении других проблем.

Причины появления

На самом деле миндалинами называют некоторое количество отдельно действующих ядер. Врачи их объединяют из-за того, что эти ядра находятся близко один к одному. Основными ядрами считаются:

  • базально латеральные ядра;
  • медиально центральный комплекс;
  • медиально корковый комплекс.

Базально латеральные ядра необходимы для формирования рефлекса опасения. Сигналы на ядра поступают от сенсорных структур. А вот медиально центральный комплекс является выходом базально латеральных ядер и необходим для формирования эмоционального возбуждения.

Подобное состояние возникает из-за врожденных отклонений, когда не совпадают объемы затылочного отверстия и мозга. Эктопия миндалин может иметь другое объяснение и быть вторичной. Такая ситуация вероятна при большом числе травм либо при неправильно взятых люмбальных пункциях.

Дистопия мозжечка, как правило, является врожденной патологией. Она возникает при смещении какого-либо органа в эмбриональный период. Вторичной она бывает лишь при проведении частых пункций или при люмбальных травмах. Иных причин появления данного заболевания не выявлено.

Миндалины мозжечка очень сходны с теми, которые находятся в гортани. В нормальном положении они располагаются выше БЗО черепа. А отклонения в их развитии и положении могут повлечь за собой не только дистопию. Чаще всего встречается опущение миндалин мозжечка ниже уровня черепа.

До сих пор заболевание Киари является патологией, о причинах возникновения которого неврологи не пришли к одному мнению. Некоторые придерживаются мнения, что эта аномалия возникает при уменьшении габаритов ямки позади черепного выходного отверстия к спинному мозговому каналу. Это нередко приводит к таким последствиям в процессе роста тканей, которые расположены в коробке.

Клиническая картина

В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной. Вероятность стать клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику, тогда как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомными .

Диагностика базилярной импрессии

Для диагностики положения зубовидного отростка относительно БЗО традиционно используется оценка трех линий на сагиттальной краниограмме (МРТ, КТ): МакРэя, Чемберлена и МакГрегора.

Линия Чемберлена проводится от твердого неба к Опистиону (точка, расположенная по центру задней части края БЗО. Зубовидный отросток в норме находится ниже этой линии на 1.8мм у мужчин и на 1мм у женщин. Допустимым является, если зубовидный отросток заходит за линию Чемберлена не больше, чем на 2.5 мм (при отсутствии компрессии нервных/сосудистых структур). Диагноз базилярной инвагинации устанавливается в случае нахождения зубовидного отростка на 5 мм выше линии Чемберлена.

Линия МакГрегора является модификацией линии Чемберлена, т.к. зачастую Опистион не удается идентифицировать на краниограмме. Линия МакГрегора проводится от твердого неба к краю чешуи затылочной кости. Считается, что она расположена на 2 мм ниже линии Чемберлена.

Линия МакРэя проводится от Базиона (средней точки переднего края БЗО) к Опистиону. В норме, зубовидный отросток расположен ниже этой линии на 5,3мм у мужчин и на 4,6мм у женщин.

Стандартные изображения (КТ, МРТ, Rg) оцениваются все костные структуры между клиновидной костью и С2 позвонком. А также наличие или отсутствие компрессии ствола головного мозга, спинного мозга, сосудов, ликвор-содержащих пространств. Оценка динамических изображений (КТ, МРТ, Rg) позволяет увидеть компрессию ствола головного мозга при максимальном сгибании/разгибании шеи, которую не видно в нейтральном положении.

Лечение базилярной импрессии

Лечение базиллярной импрессии показано лишь в тех случаях, когда у пациента есть и прогрессирует неврологическая исмптоматика. Само по себе наличие импрессии, так же как и аномалии Киари, не является показанием к операции.

В настоящее время существуют достаточно широкие возможности хирургического лечения базилярной инвагинации. В зависимости от состояния пациента и наличия необходимого опыта и оборудования чаще всего хирург выбирает из следующих типов оперативных доступов:

  • Трансоральные доступы (через ротовую полость с различными возможностями расширения операционного окна, например, рассечением верхней челюсти). Преимуществами этой техники являются: хирургический комфорт – достаточно широкое операционное окно, однако данные операции достаточно травматичны и, в последнее время, предпочтение отдается эндоскопическим трансназальным операциям
  • Эндоскопические эндоназальные (вся операция выполняется через нос при помощи эндоскопической техники). При полном объеме декомпрессии операция проводится без наружных разрезов, к тому же пациент может быть выписан из отделения на 3-4 сутки из-за минимальной травматичности вмешательства.

    МРТ пациента с аномалией Киари и базиллярной импрессией. Красной стрелкой отмечено смещение зуба С2 позвонка, синей – смещение миндалин мозжечка ниже линии Чемберлена

    КТ этого же пациента, на которой заштрихована зона предполагаемой трансназальной эндоскопической резекции.

    КТ после операции – эндоскопически и через нос резецирован зуб С2 позвонка, выполнена передняя декомпрессия ствола головного мозга

  • Задние доступы – в этом случае осуществляется непрямая декомпрессия спинного мозга за счет расширения костного пространства – затылочной кости, дужек первых шейных позвонков (как при аномалии Киари) с последующей стабилизацией краниовертебрального перехода винтовой системой.Минусом методики является то, что иногда задней декомпрессии недостаточно.
  • В последнее время в мире стала использоваться методика «вправления” инвагинации специальными винтовыми системами, которые крепятся в голове и шейным позвонкам. Это позволяет увеличить расстояние между затылочной костью и/или между С1-С2 позвонками (т.н. дистракция), что уменьшает степень «выпячивания” зуба С2 позвонка и приводит к декомпрессии продолговатого и спинного мозга. Преимуществом данной методики является отсутствие необходимости проведения трансназальных или трансоральных операций.
  • Пример задней декомпрессии с последующей дистракцийе (вправлением) С2 позвонка и стабилизацией винтовой системой (интраоперационные УЗИ, МРТ и рентген после операции).

При выполнении любого из методов декомпрессии нередко требуется последующая стабилизирующая операция для фиксации головы к шейному отделу позвоночника. Этот этап лечения может быть выполнен сразу или спустя несколько недель после декомпрессии при возникновении клиники нестабильности к кранио-вертебральном сочленении (боль в верхней шейной области, усиливающаяся при поворотах головы).

Лечение сочетанной аномалии (БИ + АК) – очень сложный процесс и у каждого больного лечение индивидуально. Проводить такое лечение рекомендуется в высокоспециализированных учреждениях, где есть опыт проведения подобных операций. Грамотный подход к выбору лечения пациента позволяет значительно улучшить качество жизни таких пациентов.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Если заболевание имеет только один симптом – болевые ощущения в области шеи, то лечение аномалии Арнольда-Киари в основном консервативное. Терапия включает в себя различные схемы с использованием миорелаксантов и нестероидных противовоспалительных лекарственных препаратов.

Если эффект от консервативного лечения недостаточный либо отсутствует вовсе на протяжении 2-3 месяцев лечения, а также при наличии у пациента симптомов неврологической недостаточности (слабость и онемение конечностей и др.), то врач, как правило, предлагает проведение операции при аномалии Арнольда-Киари.

Главной целью проведения операции при аномалии Арнольда-Киари является сведение к минимуму ущемления нервных окончаний и тканей и нормализация оттока спинномозговой жидкости, для чего размер задней черепной ямки немного увеличивают в объеме. В результате операции при аномалии Арнольда-Киари полностью исчезает или уменьшается головная боль, частично восстанавливаются двигательные функции и чувствительность конечностей.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Акции и специальные предложения

  • Как сохранить блеск волос. Простые советы и рекомендации
  • Список водительских медкомиссий
  • От фруктов и овощей можно «загореть
  • Список заболеваний от А до Я
  • Плавающие ворсинки перед глазами, что это?
  • Симптомы болезней от А до Я
  • Вредны ли гаджеты для детского развития?
  • С зубным налетом будут бороться нанороботы

Осложнения и последствия

  • Нарастание внутричерепной гипертензии, развитие гипертензионно-гидроцефального синдрома (избыточное накопление жидкости в полости черепа).
  • Нарушение дыхания (вплоть до остановки).
  • Застойные пневмонии (воспаление ткани легкого из-за застоя крови в легких. Застой крови приводит к нарушению питания легких и активному размножению попадающих в них микроорганизмов) по причине того, что пациенты нередко становятся неспособными к самостоятельному передвижению.

Закладка Постоянная ссылка.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *