Транспозиция магистральных сосудов: симптомы, принципы лечения

Транспозиция магистральных сосудов (далее ТМС, ТМА) у новорожденных детей бывает двух видов. Первый — аномалия, при которой от анатомически правого желудочка начинается аорта, от анатомически левого — легочная артерия (далее ЛА). Порок характеризуется только аномальными пространственными отношениями магистральных сосудов. Предсердия, предсердно-желудочковые клапаны, желудочки сформированы и расположены правильно.

Второй, более редкий — когда одновременно с «перепутанными» артериями предсердия, желудочки и клапаны тоже не на своем месте. Это звучит хуже, но на самом деле куда более благоприятная картина, потому что при такой ТМА гемодинамика практически не нарушена.

Рассмотрим оба варианта и расскажем о диагностике, анатомии, опасности этих пороков, а также в какие сроки и как именно они лечатся.

Что такое корригированная ТМС?

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (код по МКБ-10 — Q20.5) – это врожденный сердечный порок, который проявляется несогласованностью (дискордантностью) между предсердиями и желудочками, а также желудочками и присердечными артериями.

Несмотря на несогласованное сообщение между камерами, кровоток имеет физиологичный характер – в аорту поступает артериальная кровь, в легочной ствол — венозная. Правое предсердие соединяется с желудочком через клапан, который анатомически является митральным, а правый желудочек имеет структуру левого. От него кровь поступает в легкие через легочную артерию.

Из легких легочные вены соединяются с левым предсердием. Между ним и желудочком имеется клапан, повторяющий структуру трехстворчатого, а сам желудочек анатомически представлен правым, а не левым. От него в аорту поступает артериальная кровь.

Отличия от некорригированной формы:

  • Изоляции кругов кровообращения друг от друга не происходит;
  • Аорта и легочной ствол не пересекаются, а идут параллельно;
  • Наблюдается одновременное пересечение желудочков;
  • Характерно нарушение строения проводящих волокон и развитие у пациентов различных видов аритмий.

Частота встречаемости составляет 0,5% всех врожденных пороков.

Гемодинамика

Изолированный порок не приводит к нарушению гемодинамики, поскольку органы получают кислород в нужном количестве, а венозный отток не имеет препятствий. Сущность порока выражается не в обратном строении сердечных клапанов и желудочков, а в неправильном распределении внутрисердечной нагрузки.

Правый желудочек, который анатомически является левым, начинает работать с удвоенной силой. В то же время коронарные артерии не в состоянии обеспечивать адекватный кровоток (правая желудочковая артерия значительно меньше левой), что приводит к его постепенной ишемии и развитию стенокардии.

Характерно и параллельное развитие пролапса митрального клапана, который анатомически является трехстворчатым и не приспособленным выдерживать большое давление.

Опасно ли у новорожденных?

Поскольку разобщения кругов кровообращения не происходит, заболевание в большинстве случаев диагностируют на поздних сроках (на первом, втором десятилетии жизни). Средний возраст выявления – 12,5 лет. У части пациентов порок остается не выявленным в течение всей жизни.

Состояние больных ухудшается при развитии аритмии и ишемии сердца. Аритмии сопровождают заболевание в 60% случаев (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, блокады) и часто являются первым поводом обращения к врачу. У другой группы больных вследствие того, что правый желудочек выполняет работу левого и испытывает большие перегрузки, возникают боли в сердце по типу стенокардии.

В какие сроки требуется лечение?

Сроки будут зависеть от наличия сопутствующих пороков и осложнений. Для больных, имеющих дополнительные пороки (дефекты перегородок), характерны яркая симптоматика и раннее выявление заболевания, лечение требуется в первые 28 дней жизни. У остальных пациентов ввиду удовлетворительного общего состояния и малого количества жалоб лечение проводится в плановом порядке.

Лечение отличается, поскольку корригированная форма имеет свои особенности и сопровождается аритмией и ишемическими болевыми приступами. Терапия корригированной формы дополняется лечением данных осложнений.

Что такое некорригорованная (полная) ТМА?

Полная транспозиция магистральных сосудов (код по МКБ-10 — Q20.3) – это критический ВПС синего типа, который характеризуется обратным соединением между желудочками и присердечными артериями.

При пороке происходит полное разграничение кругов кровообращения вследствие инверсного расположения крупных артериальных стволов. Правый желудочек соединен с аортой, левый — с легочной артерией. Венозная кровь, минуя легкие, поступает во внутренние органы из правого желудочка и возвращается обратно по полым венам. Легкие получают из левого желудочка артериальную кровь, которая возвращается в него, минуя органы и ткани. Венозная кровь не становится артериальной, в то время как артериальная постепенно перенасыщается кислородом.

Синонимы: некорригированная ТМС, цианотическая ТМС, транспозиция магистральных артерий, ТМА.

В зависимости от сочетания с другими аномалиями выделяют ТМС, имеющую:

  • интактную перегородку между желудочками;
  • дефект межжелудочковой перегородки (далее ДМЖП);
  • сочетание стеноза ЛА и ДМЖП.

Частота встречаемости порока: 5-7% от всех врожденных пороков сердца. У мальчиков бывает в 3 раза чаще, чем у девочек. Данный ВПС впервые описан в 1797 году M. Baillie, а определение впервые дал Abbott.

Анатомия

Аорта расположена спереди и чаще всего справа от легочной артерии и начинается от правого желудочка. ЛА находится позади аорты, начинаясь от левого желудочка. Оба магистральных сосуда идут параллельно друг другу (в норме они перекрещиваются).

Часто бывает аномальное отхождение коронарных сосудов. Полые вены подходят к правому предсердию, легочные вены – к левому (как в норме).

Гемодинамика

Круги кровообращения разобщены:

  • Из правого желудочка в аорту течет венозная кровь. Она циркулирует по большому кругу кровообращения и приходит по полым венам к правому предсердию, откуда снова попадает в правый желудочек.
  • Из левого желудочка в ЛА приходит артериальная кровь. Она циркулирует по малому кругу и по легочным венам через левое предсердие вновь поступает в левый желудочек. То есть в легких постоянно циркулирует оксигенированная кровь.

Смешивание крови 2 кругов циркуляции и, как следствие, совместимость с жизнью при такой гемодинамике возможны только при наличии сообщений на уровне каких-либо отделов сердца либо экстракардиально (вне сердца).

Это объясняет, почему возможна выживаемость плода во внутриутробном периоде. В этот период имеются временные особенности строения: овальное окно между предсердиями, артериальный проток между ЛА и аортой, а газообмен осуществляется в плаценте. Поэтому существование порока не сильно влияет на развитие плода.

После рождения ребенок лишается плаценты, фетальные (имеющиеся только у плода) сообщения закрываются. И далее возможно несколько вариантов развития патологии:

  1. Если отсутствуют сопутствующие пороки (что составляет 50% ТМС), круги кровообращения полностью разобщаются. По большому кругу постоянно течет только венозная, по малому — только насыщенная кислородом артериальная кровь.

    Развиваются гипоксемия и метаболический ацидоз. У детей наблюдается снижение сопротивления в сосудах легких.

    Это обусловливает увеличение потоков крови в легких и перегрузку левой половины сердца, что плохо отражается на сократительной функции миокарда и быстро приводит к сердечной недостаточности, кардиомегалии (увеличению размеров сердца).

    Без лечения дети погибают в основном в первые месяцы жизни.

  2. Если ТМС сочетается с большим ДМПП, то это самый благоприятный вариант. В предсердиях происходит хорошее смешивание крови, что поддерживает ее кислородное насыщение на приемлемом уровне в 80-90%. Тем не менее, имеет место объемная перегрузка левой части сердца, что все равно приводит к сердечной недостаточности.
  3. Если ТМС сопутствует большой ДМЖП, то, как и в предыдущем случае, происходит интенсивное перемешивание, но уже на уровне желудочков. Однако быстрее растет перегрузка левого желудочка объемом крови, поступающим из правых отделов. Развивается легочная гипертензия, и в первые несколько недель после рождения возникает выраженная сердечная недостаточность. Метаболический ацидоз не наблюдается.
  4. При сочетании ТМС, большого ДМЖП и стеноза ЛА последний дефект препятствует току в легкие, поэтому содержание в крови кислорода остается низким, несмотря на ее смешение в желудочках.

    Из-за имеющегося стеноза ЛА в этом случае не развивается высокая легочная гипертензия и нет перегрузки объемом левых отделов сердца, что препятствует развитию признаков сердечной недостаточности. У пациентов наблюдается тяжелая гипоксия и ацидоз.

Перемещение крови на уровне какой-либо коммуникации всегда идет в 2 направлениях, иначе один из кругов полностью опустел бы.

Полезное видео о гемодинамике при транспозиции магистральных артерий:

Насколько это опасно?

Данный порок является критическим и несовместимым с жизнью. После рождения у ребенка развивается глубокая гипоксия, сопровождаемая переполнением малого круга. Большинство новорожденных погибают на первом или втором месяце.

Продолжительность жизни несколько увеличивается, если порок сопровождается наличием отверстия в сердечных перегородках – это позволяет кругам кровообращения сообщаться между собой. Такой дефект является необходимым для продолжения жизни в период подготовки к операции, но при отсутствии лечения порок быстро приводит к сердечной недостаточности.

Естественное течение

ТМС любой разновидности – критическое состояние, требующее вмешательства в раннем детском возрасте. В отсутствие хирургической операции 30% детей умирают в течение первой недели, 50% — в первый месяц, 70% — в течение полугода, 90% — до возраста в 1 год. Выживаемость определяется разновидностью порока.

Причины смерти: сердечная недостаточность, гипоксия, ацидоз, сопутствующая патология (ОРВИ, пневмония, сепсис).

В какие сроки требуется лечение?

Сроки лечения будут зависеть от того, имеется ли у ребенка отверстие между камерами сердца. Если дефект перегородки присутствует, операцию выполняют в первые 28 дней после рождения. Если дефекта нет, операцию планируют в первую неделю жизни. В некоторых случаях (при наличии узкопрофильного стационара и хирурга узкой специализации) операция может быть проведена плоду.

Классификация

При классификации транспозиции магистральных сосудов учитываются сопутствующие коммуникации, которые выполняют компенсирующую роль, и состояние кровотока в малом круге.

Выделяют несколько видов болезни:

  • с дефектом межжелудочковой перегородки;
  • с открытым овальным окном;
  • с ДМПП;
  • с зияющим артериальным протоком.
  • с подклапанным стенозом;
  • с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выносящего тракта ЛЖ (тяжёлая транспозиция).

В большинстве случаев ТМС сочетается с одним и более дополнительных связующих (коммуникаций), при этом в более чем 90 % случаев наблюдается гиперволемия малого круга кровообращения.

В норме обе аорты находятся в перекрёстном состоянии, в то время как при патологическом развитии они располагаются параллельно, относительно ствола лёгкого.

При ТМС наблюдается переднее или аортальное расположение, реже наблюдается расположение сосудов в одной области. Также отмечено рождение детей с транспозицией магистральных сосудов, с врождённой D-транспозицией, чем с левосторонним положением аорты (L-транспозицией).

Аномальное развитие магистральных сосудов наблюдается в первом триместре эмбриогенеза. Причиной этого часто являются хромосомные абберации, наследственная предрасположенность и негативные внешние воздействия.

Среди внешних факторов появления ТМС можно выделить:

  • вирусные инфекции (краснуха, ОРВИ, сифилис, корь, вирус простого герпеса и др.);
  • токсикоз;
  • облучение радиоактивными веществами;
  • приём некоторых лекарственных препаратов;
  • алкогольное отравление;
  • глобальный дефицит группы витаминов;
  • сахарный диабет;
  • наличие возрастных изменений в женском организме, которые наблюдаются после 35 лет;
  • синдром Дауна (наличие лишней хромосомы).

Все эти причины – лишь предполагаемые факторы, которые могли повлиять на патологическое развитие сосудов, основной механизм возникновения болезни до конца не изучен.

Неправильный изгиб аортально-пульмональной перегородки, неправильный рост субаортального или субпульмонального конусов – вот главные причины, которые выделяются современной медициной, влияющие на ВПС у детей.

Также отмечают нарушение процесса резорбции при ТМС, который приводит аномальному расположению аортального клапана над правым желудочком, а клапана лёгочной артерии – над ЛЖ.

Новорожденные дети с ТМС рождаются в положенный срок, с нормальными показателями по шкале Апгара. Вес их может быть нормальным или немного выше нормы. Вскоре после появления на свет, у ребёнка запускается кровообращение отдельного лёгочного круга, что сразу проявляется в виде гипоксемии, обширного цианоза, нарушении дыхания, тахикардии.

Если транспозиция магистральных сосудов сочетается с открытым артериальным протоком и коарктацией аорты, наблюдается появление синюшного оттенка кожи преимущественно в верхней части тела.

Сердечная недостаточность, асцит начинают развиваться вскоре после рождения ребенка. Осмотрев малыша с признаками ТМС, можно выявить деформацию фаланг на пальцах, сердечный горб, гипотрофию, нарушение мелкой моторики. На фоне нарушения кровообращения происходит развитие частых пневмоний.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов относится к самой лёгкой форме ТМС, при которой кровообращение имеет физиологическое направление, при этом сосуды расположены параллельно, без перекрещивания.

В случае данной аномалии ребёнок развивается абсолютно нормально без каких либо симптомов и жалоб. При посещении кардиолога и проведении соответствующих процедур, наблюдаются признаки тахикардии, атриовентрикулярной блокады, шум в сердце. Иногда корригированную транспозицию магистральных сосудов считают вариантом нормы, если нет видимых нарушений и проблем со здоровьем.

Симптомы транспозиции магистральных сосудов сердца

При изолированной корригированной ТМСС, как правило, данная патология ведет себя бессимптомно. В случае наличия дополнительного порока, признаки патологии будут зависеть от вида изменения кровообращения, а также выражаться по форме белых или синих пороков.

При полной ТМСС симптомы возникают у новорожденных в первые минуты жизни в виде полного цианоза, быстро прогрессирующей на протяжении нескольких дней тахикардии, одышки, с последующим развитием асцита, отёков, мерцательной аритмии, увеличения размеров печени и сердца.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов сердца

В основном данная патология выявляется ещё во время внутриутробного пребывания (при ультразвуковом исследовании плода). Поэтому роды при такой патологии должны проводиться в клинике со специальным отделением интенсивной терапии младенцев. Без разницы какое проводилось пренатальное исследование, всем новорожденным с подозрением на транспозицию магистральных сосудов сердца проводят такие исследования:

  • Электрокардиограмма — дает возможность определить электрический потенциал мышцы сердца и ее функциональность.
  • Эхокардиография — основной способ исследования, с помощью которого можно выявить саму патологию и дополнительные пороки сердца.
  • Эхокардиография с Допплеровским эффектом — позволяет оценить направление и скорость кровотоков в сердце; выявить регургитацию (быстрый кровоток в обратную сторону относительно нормы) и недостаточность сердечных клапанов.
  • Рентген грудины — позволяет оценить размеры сердца и расположение ствола лёгочной артерии.
  • Ангиография — главный способ исследования, позволяющий точно определить ТМСС и расположение каждого из сосудов.
  • Катетеризация сердечных полостей — позволяет оценить работу клапанов сердца и давление в сердечных камерах.
  • Компьютерная томография и ПЭТ сердца. Данные методики позволяют обнаружить дополнительные пороки, что позволяет правильно подобрать тактику хирургической терапии.
  • Лабораторные исследования крови и мочи. Применяют для определения функциональности жизненно важных органов и систем во время подготовки к оперативному вмешательству.

Лечение ТМСС

При полной ТМСС необходима экстренная хирургическая терапия, выполняемая в первые годы жизни младенца. При проведении катетеризации сердечных полостей маленькому пациенту для улучшения самочувствия может проводиться артериальная септостомия — расширение нормального протока в районе перегородки между предсердиямп по методике Парка-Рашкинда. Или возможно проведение атриосептостомия — удаление перегородки между предсердиями по методике Блелока-Хэнлона. Для избегания зарастания протока между аортой и стволом лёгочной артерии до оперативного вмешательства назначают простагландины.

Основным способом хирургической терапии является оперативное вмешательство по Жатенё, при котором выполняется перемещение крупных сосудов в естественно правильные места, а также проводится пересадка устьев коронарных артерий.

Оперативное вмешательство по Мастер-да и Сённинга предоставляет возможность корригировать гемодинамику и проводится при невозможности применения способа Жатенё. При данной процедуре проводится инверсия предсердий (изменение естественного морфологического расположения, их перестановка относительно друг друга). Для этого разрезается перегородка между предсердиями, и с использованием заплат, предсердия изменяют так, чтобы из лёгочных вен кровь поступала в правое предсердие, а из полых вен — в левое.

Корригированная ТМСС без изменения гемодинамики не поддается терапии. Проводится лишь общеукрепляющее лечение.

В основном через некоторое время у пациентов нарушается предсердно-желудочковая проводимость и возникает полная поперечная блокада (третья степень атриовентрикулярной блокады) из-за чего необходима имплантация искусственного пейсмейкера.

При наличии дополнительных пороков, вследствие которых изменяется гемодинамика, проводится их коррекция при операции, при этом всегда вживляются электроды для кардиостимуляции из-за очень большой вероятности возникновения последующего нарушения предсердно-желудочковой проводимости.

Метки: врожденные пороки, Жатенё, Корригированная транспозиция магистральных сосудов, методика Блелока-Хэнлона, Полная декстротранспозиция магистральных сосудов сердца, Полная транспозиция магистральных сосудов сердца, сердце, сосуды, ТМСС, транспозиция магистральных сосудов сердца

Причины возникновения

Неправильное расположение магистральных сосудов формируется во время перинатальной жизни плода в период, когда происходит создание сердца и системы сосудов. Это приходится на первые восемь недель. Почему случается аномальный сбой точно не известно.

К факторам, способствующим неправильному внутриутробному развитию органов относят:

  • подверженность будущей матери влияниям:
    • контакту с вредными химическими веществами,
    • приём лекарственных средств без согласования с врачом,
    • воздействие ионизирующего излучения,
    • проживание в местах с неблагополучной экологией,
    • если беременная переболела:
      • ветряной оспой,
      • ОРВИ,
      • корью,
      • герпесом,
      • эпидемическим паротитом,
      • сифилисом,
      • краснухой;
  • предрасположенность на генетическом уровне,
  • недостаточное питание или несоблюдение диеты,
  • употребление алкоголя,
  • сахарный диабет у будущей матери без надлежащего контроля во время вынашивания ребёнка,
  • если беременность приходится на возраст старше сорока лет,
  • табакокурение,
  • болезнь встречается у детей с другими хромосомными нарушениями, например, Синдром Дауна.

Диагностика

Некоторые пороки сердца выявляются еще во время беременности – с помощью фетальной эхокардиоскопии. Это исследование выполняется на 18-24 неделе беременности с помощью трансабдоминального или трансвагинального датчика.

Зачастую заподозрить ВПС можно уже после рождения – по характерному внешнему виду, быстрой утомляемости, отказу от груди

Иногда сразу же обращают на себя внимание врача нарушение ритма сердца, сердечные шумы, расширение границ этого органа

Если при осмотре патологии не выявляется, порок можно заподозрить по плановой электрокардиограмме или рентгенографии грудной клетки, выполненной при подозрении на воспаление легких. Подтверждается порок сердца по эхокардиоскопии с допплерографией (УЗИ сердца с определением тока крови в полостях и по крупным сосудам), но окончательный диагноз ставится в кардиоцентре по данным:

  • эхокардиоскопии экспертного класса;
  • проведении катетеров в сердечные полости с целью измерения в них давления;
  • ангиокардиографии.

Методы диагностики

При обследовании младенца в роддоме педиатр выявляет признаки нарушений внутрисердечного и системного кровотока:

    • усиленный сердечный толчок,
    • цианоз кожи,
    • оба тона интенсивные,
    • шум в период систолы и прохождения крови через отверстия внутри перегородки.

После 1 месяца изменяется конфигурация сердца и проявляются признаки легочной гипертензии. Данными дополнительных методов исследования это можно подтвердить:

    • Рентгенография: сердце по форме похоже на яйцо, его размеры больше нормы, сосудистый пучок в передней проекции сужен, а в боковой – увеличен.
    • УЗИ сердца: аномальная позиция сосудов, камеры расширены, стенки гипертрофированы. Симптомы аномального строения перегородок.
    • Зондирование полостей: дефицит кислорода в левой половине и избыток в правой, давление в правом желудочке не отличается от аортального.
    • Контрастирование желудочков, предсердий, аорты: контрастное вещество переходит из левой половины в пульмональный ствол, а из правой – в аортальный.

Причины и факторы риска

Точная причина не установлена. Предполагается генетическая наследственность, но отвечающий за это ген пока не обнаружен. Иногда причиной выступает спонтанная мутация, когда беременная не подвергалась никаким внешним воздействиям вроде рентгеновского излучения, инфекционных болезней, приема лекарств.

Факторы риска:

  • беременные женщины после 40 лет;
  • злоупотребление алкоголем во время беременности;
  • инфекции в течение беременности;
  • сахарный диабет;
  • наследственная отягощенность.

Основная часть пациентов – мальчики, имеющие крупную при рождении массу. Чаще ТМА встречается у детей с хромосомными аномалиями и синдромом Дауна. Реже встречаются такие сопутствующие дефекты, как коарктация аорты, сообщение между правым предсердием и левым желудочком.

Симптомы у детей и взрослых

Внешние признаки:

  • Цианоз кожи, слизистых оболочек, который появляется сразу или в скором времени после рождения.

    Этот признак отмечается у 100% больных, поэтому порок называют еще «синим».

    Выраженность цианоза зависит от размера шунтового отверстия. Когда ребенок кричит, цианоз приобретает фиолетовый оттенок.

  • Одышка у 100% больных.
  • Нормальная или увеличенная масса тела при рождении. Однако к возрасту 1-3 месяца развивается гипотрофия из-за трудностей в кормлении таких детей, которые обусловлены гипоксемией и сердечной недостаточностью.
  • Задержка моторного развития.
  • Нередко отставание в умственном развитии.
  • Повторные ОРВИ, пневмонии.

Признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

  • хрипы в легких;
  • II тон громкий, нерасщепленный;
  • при отсутствии сопутствующих пороков не слышны шумы в области сердца;
  • при присутствии ДМЖП слышен систолический шум средней силы вдоль нижней половины левого края грудины, обусловленный сбросом крови сквозь ДМЖП;
  • при наличии стеноза ЛА имеется систолический шум выброса (на основании сердца, тихий);
  • тахикардия;
  • увеличение размеров печени.

Узнайте и о другом ВПС — аномалии Эбштейна. Долго ли с ней живут и как сохраняют жизнь ребенку?

Полезно также ознакомиться и со схожими «синими» пороками сердца у детей — триадой и тетрадой Фалло. Узнайте, чем они различаются.

Почти в 100 % случаев этот порок сердца диагностируют сразу после рождение ребенка, в роддоме.

Чаще ТМС выявляется еще в роддоме. При осмотре ребенка врач обнаруживает выраженный смещенный медиально сердечный толчок, гиперактивность сердца, цианоз и расширение грудной клетки. При выслушивании тонов выявляется усиление обоих тонов, присутствие систолического шума и шумов, характерных для сопутствующих сердечных пороков.

Для детального обследования ребенка с ТМС назначаются следующие методы диагностики:

На основании результатов инструментальных исследований сердца кардиохирург составляет план дальнейшей хирургической коррекции аномалии.

Прогноз

Новорожденные с транспозицией магистральных сосудов нуждаются в проведении неотложного оперативного вмешательства.

При отсутствии своевременного кардиохирургического лечения прогноз исхода ТМС всегда неблагоприятный. По данным статистики, около 50% детей погибает в течении первого месяца жизни, а до 1 года более 2/3 детей не доживает из-за выраженной гипоксии, нарастающего ацидоза и сердечной недостаточности.

Прогнозы после кардиохирургического лечения становится более благоприятным. При сложных пороках положительные отдаленные результаты наблюдаются примерно у 70% пациентов, при более простых – у 85-90%. Немаловажное значение в исходе таких случаев имеет регулярное наблюдение у кардиохирурга. После выполненных корригирующих операций у больных могут развиваться отдаленные осложнения: стенозирование, тромбоз и кальцификация кондуитов, сердечная недостаточность и пр.

Транспозиция магистральных сосудов является одним из наиболее опасных пороков сердца и может устраняться только хирургическим путем. Немаловажное значение для ее благоприятного исхода имеет своевременность кардиохирургической помощи. Такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка, и только в некоторых случаях могут откладываться до 2-3 месяцев. Желательно, чтобы такая аномалия развития выявлялась еще до рождения малыша, и беременность и роды планировались с учетом наличия у будущего ребенка этого опасного врожденного порока сердца.

Лабораторные данные: при исследовании газов крови — тяжелая артериальная гипоксемия. Данные инструментальных методов представлены ниже.

  1. ЭКГ
    • признаки гипертрофии правого желудочка при простой ТМА;
    • гипертрофия обоих желудочков при сопутствующих ДМЖП, стенозе ЛА;
    • электрическая ось сердца отклонена вправо.
  2. Эхокардиография (УЗИ сердца), в том числе цветная допплерография. Отражает все анатомические и функциональные данные, необходимые для последующего лечения.

    Критерии установления диагноза ТМС:

    • желудочко-артериальная дискордантность;
    • артериальные сосуды идут параллельно друг другу (идентификация ЛА проводится по наличию бифуркации);
    • возможно обнаружение и установление размеров овального окна, артериального протока и дефектов перегородок;
    • могут быть видны аномалии отхождения коронарных сосудов.
  3. Рентгенограмма грудной клетки
    • рисунок легких: нормальный при небольшом размере коммуникаций;
    • усиленный при ДМЖП и функционирующем артериальном протоке;
    • при стенозе ЛА легочный рисунок бедный;
    • увеличенные размеры тени сердца, имеющей типичную форму «яйцо на боку».
  4. Катетеризация сердца и ангиокардиография позволяют измерить степень оксигенации крови в аорте, верхней полой вене, ЛА и легочных венах.

Дифференциальная диагностика проводится с другими ВПС синего типа.

Как выявляют у плода: УЗИ и ЭКГ

Метод Время определения Результаты
Определение толщины воротникового пространства 12-14 неделя (1 триместр) Толщина более 3.5 мм
Первый ультразвуковой скрининг 1 триместр Нарушение эмбриональной закладки сердца и крупных сосудов
Второй ультразвуковой скрининг 2 триместр Сформированная транспозиция сосудов, задержка роста плода
Цветовое допплеровское картирование 2 триместр Разобщение кругов кровообращения, транспозиция сосудов
УЗИ сердца (фетальная эхокардиография) 2 триместр Разобщение кругов кровообращения, транспозиция сосудов, «яйцеобразное» сердце
Непрямая электрокардиография 2 триместр Смещение электрической оси сердца влево, признаки блокады сердца

В случае подтверждения диагноза проводится врачебный консилиум. Дальнейшая тактика:

  • Беременная получает исчерпывающую информацию о пороке, перспективах лечения и возможных рисках операции;
  • К моменту родов женщина госпитализируется в роддом, имеющий отделения реанимации и сердечно-сосудистой хирургии;
  • После родоразрешения выполняется оперативное вмешательство.

Лечение

Заболевание всегда проявляется в период новорожденности. Скорость ухудшения состояния ребенка зависит от наличия и размеров сопутствующих дефектов, обусловливающих сообщение между двумя кругами циркуляции. Лечение только хирургическое. При установлении диагноза показания абсолютные.

Предоперационная подготовка

  1. Получение данных о насыщении артериальной крови кислородом и ее рН.
  2. Мероприятия по коррекции метаболического ацидоза, гипогликемии.
  3. Внутривенная инфузия препаратов простагландина Е1. Это препятствует закрытию артериального протока, и сохраняется возможность смешения крови. Мера является лишь кратковременной альтернативой процедуре Рашкинда.
  4. При тяжелой гипоксии – оксигенотерапия.
  5. Оценка состояния почек, печени, кишечника и мозга.

Методы хирургического вмешательства можно разделить на корригирующие и паллиативные.

Паллиативные операции

Паллиативные операции призваны:

  • уменьшать гипоксемию путем улучшения обмена кровью между правыми и левыми отделами сердца;
  • создавать хорошие условия для работы малого круга кровообращения;
  • быть технически простыми и не создавать в будущем препятствий для проведения корригирующей операции.

Таким требованиям удовлетворяют различные методы расширения или создания ДМПП. Из них наиболее распространены операция Рашкинда и метод по Парку.

В случаях, когда у ребенка есть ДМПП достаточного размера, коррекция порока может быть произведена без паллиативных вмешательств. В остальных случаях корригирующей операции обычно предшествуют паллиативные вмешательства.

Операция Рашкинда

У больных без ДМПП и ДМЖП операцию нужно выполнить сразу после их поступления в кардиохирургический центр. Повышение оксигенации крови, полученное с помощью этой процедуры, дает свободу выбора срока корригирующей операции в пределах 7-20 дней после рождения.

Ход операции:

  1. Через бедренную и нижнюю полую вену внутрь правого предсердия вводится сложенный баллон.
  2. Через овальное отверстие его проталкивают в левое предсердие, где он заполняется жидким рентгеноконтрастным веществом и резко возвращается в расправленном виде в правый отдел под рентген- или эхоскопическим контролем. При этом происходит отрыв заслонки овального отверстия.

Преимущество процедуры в том, что отсутствует рассечение грудной клетки, которое обычно обусловливает развитие спаек в этой области, а это утяжеляет в последующем проведение корригирующей операции (затрудняется торакотомия, выделение сердца).

Техника по Парку

При возрасте ребенка более 30 дней должный эффект от операции Рашкинда часто не достигается в связи с тем, что заслонка овального окна плотно фиксирована к перегородке, а также в связи с большей прочностью межпредсердной перегородки. В этих случаях применяется техника по Парку.

С помощью встроенного на конце катетера лезвия разрезают перегородку между предсердиями, а затем выполняют расширение с помощью баллона.

Полная коррекция артерий

Корригирующие операции должны кардинально исправить нарушенную гемодинамику и устранить компенсирующие и сопутствующие пороки. К основным таким вмешательствам относятся артериальное переключение и внутрипредсердная коррекция.

Артериальное переключение

Суть: истинная анатомическая коррекция ТМС. Оптимальное время проведения: первый месяц жизни.

Ход операции:

  1. После введения пациента в наркоз и рассечения грудной клетки, начинают искусственное кровообращение, которым параллельно охлаждают кровь.
  2. При уменьшении температуры замедляется обмен веществ, и это защищает организм от послеоперационных осложнений. Разрезаются аорта и ЛА.
  3. От аорты отделяют коронарные сосуды и соединяют с началом ЛА, которое потом станет началом новой аорты. Сюда подшивают отрезанную аорту. Затем из кусочка перикарда пациента создают трубку, вшиваемую в новую ЛА и восстанавливающую ее.

Основные осложнения: надклапанный стеноз аорты, ЛА; недостаточность аортального клапана и/или клапана ЛА; нарушения сердечного ритма.

Методы внутрипредсердной коррекции (Мастарда и Сеннинга)

Они длительное время являлись единственными способами хирургического лечения транспозиции магистральных артерий. Сейчас эти операции применяются, когда нет возможности произвести полное анатомическое исправление порока.

Суть: исправление гемодинамики, сам порок анатомически не исправляется.

Ход операции: рассекают правое предсердие, удаляют полностью межпредсердную перегородку и вшивают внутри образовавшейся полости заплатки из тканей пациента (часть стенки предсердия, перикарда). В результате кровь через полые вены идет в левый желудочек, легочную артерию и легкие, из легочных вен — в правый желудочек, аорту и большой круг.

Дополнительные корригирующие операции: пластика ДМЖП, коррекция стеноза ЛА.

Полезное видео о коррекции ТМА:

Прогнозы и летальность после операции, длительность и качество жизни

Прогноз после оперативного вмешательства при обоих пороках относительно благоприятный. У пациентов с полной транспозицией наблюдаются замедление физического развития, отставание в росте, снижение иммунитета, склонность к инфекционным заболеваниям несмотря на проведенную терапию.

Продолжительность жизни в зависимости от полноценности операции может быть не сокращена, но чаще наблюдается уменьшение ее на 10-15 лет. Пациенты, доживающие до зрелого и пожилого возраста, пожизненно придерживаются индивидуальных врачебных рекомендаций.

У людей с корригированной формой срок жизни не изменен. Пациенты из данной группы доживают до зрелого и пожилого возраста (70 и более лет). Качество жизни изменяется незначительно – оперированные находятся на учете у кардиолога, проходят курсы лечения по поводу аритмии, стенокардии и других сопутствующих заболеваний.

Летальность при операциях:

  • Операция Рашкинда – 9%;
  • Операция Парка – 13%;
  • Операция Мастарда – 25%;
  • Артериальное переключение — 10%.

Ближайшие и отдаленные последствия коррекции

Ближайшие последствия:

  • Повреждения коронарных артерий;
  • Разрывы волокон миокарда и мелкоочаговые инфаркты;
  • Аритмия.

Отдаленные последствия:

  • Полная атриовентрикулярная блокада;
  • Острая и хроническая сердечная недостаточность;
  • Предсердная пароксизмальная тахикардия;
  • Трепетание и фибрилляция желудочков;
  • Задержка в развитии;
  • Пролабирование митральных створок.

Наиболее частыми причинами отрицательных последствий являются:

  • Травматические повреждения венечных сосудов;
  • Неполное устранение сопутствующей патологии — дефекта перегородок, митральной недостаточности;
  • Разрыв проводящих нервных волокон (пучков Гиса, волокон Пуркинье).

Наблюдение

Прооперированные пациенты наблюдаются пожизненно. Интервал — 6-12 месяцев. Цель — своевременное обнаружение осложнений. В первые полгода после операции или при появлении осложнений в отдаленном периоде проводится профилактика бактериального эндокардита.

Транспозиция магистральных сосудов характеризуется быстрым развитием тяжелых осложнений, критично нарушающих работу сердечно-сосудистой системы. Без лечения дети погибают в раннем возрасте. Поэтому необходимо принятие неотложных консервативных и хирургических мер по коррекции ТМС с учетом его типа.

Закладка Постоянная ссылка.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *